Udana operacja serca po wczesnym wykryciu zespołu Ebsteina

Puls Medycyny
Autor: Jolanta Hodor, Kraków
Artykuł opublikowany w numerze: Nr 17(44) 9 października 2002
Data publikacji: 2002-10-07
http://www.pulsmedycyny.com.pl/index/archiwum/1916,udana,operacja,serca.html

Zespół lekarzy z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ dokonał udanej operacji chirurgicznego leczenia ekstremalnej noworodkowej postaci zespołu Ebsteina. U nowo narodzonego dziecka całkowicie wyłączono z układu krążenia prawą część serca. Była to prawdopodobnie pierwsza w Europie taka interwencja zakończona sukcesem.
 

Krakowscy lekarze poinformowali o tym fakcie dopiero, kiedy przeprowadzili u chłopca drugą, planową operację, podczas której częściowo połączyli układ żylny niemowlęcia z układem tętnicy płucnej. Prof. Edward Malec podkreśla, iż sukces stał się możliwy dzięki wykryciu wady u dziecka jeszcze w okresie płodowym i ścisłej współpracy wielu specjalistów.
Zespół Ebsteina, bardzo rzadkie schorzenie stanowiące poniżej 1 proc. wrodzonych wad serca, został zdiagnozowany u dziecka w 36. tygodniu ciąży przez dr Joannę Szymkiewicz-Dangel ze Szpitala Klinicznego im. Księżnej Anny Mazowieckiej w Warszawie.
 

Znaczenie badań prenatalnych
Rokowania były bardzo złe, jednak dr J. Dangel zatelefonowała do mnie z pytaniem, czy podjąłbym się próby operacyjnego leczenia tego dziecka. Nie był to zresztą pierwszy przypadek naszej współpracy\" - opowiada prof. Edward Malec, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ. Zespół Ebsteina wystąpił u chłopca w skrajnej postaci i z wszelkich doniesień naukowych wynikało, iż dziecko właściwie nie ma szans przeżycia. Jednak krakowscy lekarze zaczęli przygotowania do operacji.

Pochodząca z okolic Warszawy ciężarna przyjechała do Krakowa. Zgodnie z przyjętym scenariuszem, poród (siłami natury) odbył się w Klinice Ginekologii i Położnictwa Szpitala Uniwersyteckiego. Chłopiec natychmiast trafił pod opiekę specjalistów z mieszczącej się w tym samym budynku Kliniki Neonatologii. Kardiochirurdzy czekali jednak w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym, który oddalony jest od klinik położniczej i neonatologicznej o ok. 10 km.
Okazało się to ogromną odległością. Dziecko było w bardzo ciężkim stanie, niestabilne, kilka razy odkładano próby transportu - wyjaśnia prof. E. Malec. W większości przypadków operacji wad serca u noworodków mamy trochę czasu na interwencję, możemy podać dziecku prostaglandyny, ustabilizować jego stan. W zespole Ebsteina, przy ciężkiej niewydolności krążenia i niedotlenieniu, które zresztą często prowadzi do obumarcia płodu, operacja musi być wykonana natychmiast\".

Jedyna, wykorzystana szansa
Operacja polegała na wyłączeniu z układu krążenia prawej części serca. Prof. E. Malec podjął się takiej interwencji po raz pierwszy. Było to dla dziecka jedyną szansą przeżycia. Dokonaliśmy resekcji części prawego przedsionka i części przegrody międzyprzedsionkowej, częściowej plikacji prawej komory serca, zamknięcia zastawki trójdzielnej, zamknięcia tętnicy płucnej i przewodu tętniczego, następnie wykonaliśmy centralne zespolenie między aortą a tętnicą płucną\" - relacjonuje profesor.
Przebieg pooperacyjny był bardzo dobry. Po trzech miesiącach chłopiec pojechał z rodzicami do domu. Pod koniec września, dokładnie dzień przed ukończeniem szóstego miesiąca życia, został w Krakowie poddany kolejnemu, planowanemu zabiegowi. Operacja polegała na bezpośrednim częściowym połączeniu układu żylnego z tętnicą płucną w celu zastąpienia wyłączonej prawej komory serca. I ten zabieg chłopiec zniósł bardzo dobrze.

Plan leczenia takich dzieci przewiduje jeszcze jedną operację za rok, polegającą na całkowitym połączeniu układu żylnego z tętnicą płucną. Jednak decyzja o jej przeprowadzeniu zależy od tego, jak chłopiec będzie się rozwijać. Prof. E. Malec podkreśla, że choć na to dziecko teoretycznie czyha bardzo wiele zagrożeń, na razie jego rozwój przebiega doskonale.

Droga do sukcesu
W Krakowie bronią się przed mówieniem o sukcesie podkreślając, że nie z takich spektakularnych wydarzeń, lecz z codziennej, żmudnej pracy składa się medycyna. W zespole prof. E. Malca operuje pięciu kardiochirurgów: doktorzy Jacek Pająk, Katarzyna Januszewska, Jacek Kołcz oraz lekarze Artur Kral i Tomasz Mroczek. Chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca rozpoczęto w Polsko-Amerykańskim Instytucie Pediatrii w Krakowie w 1965 roku, pierwszą operację na otwartym sercu wykonano tu w 1977 roku. Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ została powołana w 1980 roku. Specjalizuje się we wczesnych, noworodkowych korekcjach wad serca oraz etapowym leczeniu serca jednokomorowego. Rocznie wykonuje ponad 450 operacji, w tym ok. 350 w krążeniu pozaustrojowym. Połowę pacjentów stanowią noworodki trafiające tu z całego kraju. Wśród operowanych są też dzieci z Białorusi, Ukrainy, Litwy, Rosji, Bułgarii i Libii.

W Krakowie, w 1978 roku, wykonano po raz pierwszy w kraju korekcję anatomiczną przełożenia wielkich pni tętniczych. Klinika jest jedną z nielicznych w Polsce i Europie, gdzie skutecznie od ponad 10 lat leczy się dzieci z najcięższą wadą - zespołem niedorozwoju lewego serca, osiągając wyniki porównywalne z renomowanymi ośrodkami kardiochirurgii dziecięcej na świecie. Prof. E. Malec uczył się metody postępowania w takich przypadkach od jej twórcy, profesora Williama Norwooda, który zresztą przez wiele lat był konsultantem krakowskiej kliniki.

Na te efekty pracujemy wszyscy, cały zespół lekarzy i pielęgniarek - podkreśla prof. Edward Malec.


Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider