Nie ma beznadziejnych przypadków
Rzeczpospolita

W krakowskiej klinice dla dzieci przeprowadza się około 400 operacji serca rocznie
Nie ma beznadziejnych przypadków
Rozmowa z prof. Williamem Norwoodem, twórcą procedury Norwooda

Gdyby Dawid przyszedł na świat nie w zeszłym roku, ale lat temu piętnaście, prawdopodobnie żyłby tylko kilka dni. Tak zwany niedorozwój lewego serca (HLHS), ciężka wada wrodzona z którą chłopiec się urodził, |była wtedy śmiertelna. Dziś się ją operuje, choć robi to niewielu lekarzy. Jednym z nich jest profesor Edward Malec z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii Uniwersytetu Jagiellońskiego. W leczeniu HLHS najnowszymi metodami ma on największe doświadczenie na świecie. Około 90 procent operacji kończy się pomyślnie.
- Kiedy Dawid się urodził, w szpitalu w Tarnowskich Górach, wyglądał na absolutnie zdrowego - wspomina pani Anna - ale w czwartej dobie po urodzeniu pielęgniarki wzięły go ode mnie do kąpieli, i już nie oddały. Bo miał atak. Nie widziałam tego, ale w książeczce napisane jest: zsinienie i zwiotczenie.

Niedorozwój lewego serca (HLHS) polega na niedostatecznym wykształceniu się struktur lewej części serca, przez co nie jest ono w stanie pompować tyle krwi, ile potrzeba organizmowi. Wada nie ujawnia się natychmiast po urodzeniu, bo w okresie prenatalnym serce funkcjonuje inaczej. Dziecko nie używa wtedy płuc i otwarte jest połączenie pomiędzy aortą i tętnicą płucną zwane przewodem tętniczym (ductus arteriosus). Gdy dziecko zaczyna oddychać, połączenie zamyka się i niedługo potem wada daje o sobie znać. Wtedy dziecko umiera - o ile nie zostanie niezwłocznie poddane operacji.

- Dawid pojechał najpierw do Zabrza, potem do Krakowa - opowiada pani Anna. - Tam operował go profesor Edward Malec, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej. Profesor po operacji powiedział: nie wiem, czy chłopiec przeżyje, ale zrobiliśmy wszystko, co w naszej mocy. Dawid miał kryzys pierwszej nocy. Ale przeżył. Dziś ma trzynaście miesięcy. Wielki chłop, ponad dziesięć kilo. Już sam chodzi. Ma za sobą anginę i ospę. Gdyby nie ślad po rozcięciu, nikt by nie poznał, przez co musiał przejść.
 
Trzy operacje
Około jednego procentu dzieci rodzi się z wadami serca. Z nich mniej więcej dwa procent cierpi na HLHS. Na wadę tę składa się kilka defektów. Po pierwsze, brak lewej komory (lub jej niedorozwój). Po drugie, zwężenie zastawki dwudzielnej, co przeszkadza przepływać krwi z lewego przedsionka do lewej komory. W skrajnym przypadku zwężenie to przybiera postać atrezji, czyli zupełnego zamknięcia zastawki. Po trzecie, występuje zamknięcie zastawki aorty, niedorozwój aorty wstępującej i zwężenie łuku aorty.

Defekty te uniemożliwiają sercu pracę. Jeszcze kilkanaście lat temu HLHS uważano za wadę śmiertelną - wszystkie dzieci nią dotknięte umierały. W latach dziewięćdziesiątych HLHS zaczęto operować. Genialny amerykański kardiolog W. I. Norwood opracował metodę leczenia, tzw. procedurę Norwooda. Jest to seria trzech operacji na otwartym sercu. Pierwszą operację wykonuje się zaraz po urodzeniu. Drugą, gdy dziecko ma trzy do dziewięciu miesięcy. Trzecią - gdy ma pół do półtora roku. Profesor Edward Malec w swojej praktyce stosuje właśnie procedurę Norwooda - lekko zmodyfikowaną. Nauczył się jej od samego Norwooda - jest jego uczniem i to jednym z najlepszych. W wystawionym przez prof. Norwooda liście polecającym czytamy: "Dr. Malca określiłbym jako czołowego kardiochirurga dziecięcego, specjalistę od wad wrodzonych w Europie. Powinien być traktowany jak bogactwo naturalne i skarb narodowy Polski oraz sąsiednich krajów".
 
Serce przemodelowane
W zdrowym sercu prawa komora pompuje krew tylko do płuc. Tam krew zostaje nasycona tlenem (utlenowana) i z ładunkiem tlenu wędruje do lewego przedsionka, potem do lewej komory. Z lewej komory aortą i tętnicami płynie do wszystkich organów i tkanek. W przypadku HLHS, gdy lewa komora jest kaleka lub wcale jej nie ma, chirurdzy muszą postarać się, by jej zadanie przejęła prawa komora.

Podczas pierwszej z trzech operacji wchodzących w skład procedury Norwooda chirurg wstawia dodatkowe naczynie krwionośne (syntetyczne) pomiędzy tętnicą płucną i aortą. Przez to naczynie (zwane zespoleniem Blalock-Taussig) część krwi pompowanej przez prawą komorę trafi do płuc. Podczas tej samej operacji lekarz wycina przegrodę pomiędzy przedsionkami serca. Integralną częścią tego etapu leczenia jest poszerzenie całej aorty i połączenie jej z jedyną, prawą komorą serca. Ukształtowane w toku zabiegu serce składać się będzie z jednej komory i jednego przedsionka. Niestety, w takim sercu krew utlenowana i nieutlenowana mieszają się i dlatego praca takiego serca jest mniej efektywna.

Tę niedogodność w pewnym stopniu usuwa druga operacja w ramach procedury Norwooda. Polega ona na przyłączeniu żyły głównej górnej do tętnicy płucnej. Żyła główna górna odprowadza krew pozbawioną tlenu z górnej części organizmu do serca. Po zabiegu krew ta będzie płynęła wprost do płuc, z płuc do serca, z serca do ciała. Podczas drugiej operacji usuwa się zespolenie Blalock-Taussig. Podczas trzeciej (która czasem nie jest konieczna) przyłącza się do tętnicy płucnej również żyłę główną dolną. Po trzeciej operacji krew utlenowana nie miesza się już z nieutlenowaną.
 
Zaraźliwa pasja
Profesor William I. Norwood, największy, jak twierdzi wielu, kardiochirurg na świecie, po raz pierwszy przyjechał do Polski w 1977 roku, kiedy amerykańska fundacja Project Hope stawiała w Prokocimiu pod Krakowem kardiochirurgiczny szpital dziecięcy. Wtedy prof. Norwood poznał profesora Malca - wówczas jeszcze zwykłego lekarza. - Na studiach postanowiłem zostać chirurgiem i gdy zacząłem bywać na salach operacyjnych, zafascynowało mnie tętniące serce. Potem dowiedziałem się, w jak olbrzymim stopniu chirurg może temu sercu pomóc. A gdy okazało się, że mogę zostać uczniem profesora Norwooda - nie wahałem się. Najpierw patrzyłem, jak operuje, jak zajmuje się pacjentami. Następnie pojechałem do niego do Stanów, gdzie uczyłem się kardiochirurgii. Wreszcie byliśmy razem w Szwajcarii, mieszkaliśmy i pracowaliśmy razem. Kardiochirurgia wypełniała nam siedem dni w tygodniu, 24 godziny na dobę. Profesor Norwood jest pasjonatem - i chyba udało mi się tę pasję od niego przejąć. Teraz ! staram się wysyłać moich asystentów do Stanów, do profesora Norwooda. Bo chcę, żeby zetknęli się z medycyną amerykańską, z systemem pracy Norwooda, z jego pasją. Żeby kardiochirurgia nie była dla nich tylko pracą, ale żeby tak jak ja mieli jeden cel - uratować jak najwięcej dzieci. Wiem, że nie wszyscy lekarze taki model życia są w stanie przyjąć.

Profesor Malec wie też, że prawdopodobnie nie wszyscy jego uczniowie będą w stanie wykonywać procedurę Norwooda i inne najcięższe operacje. - Nie chodzi tu o same umiejętności techniczne - tłumaczy. - Wielu lekarzy robi wszystko dokładnie tak, jak trzeba, co do najdrobniejszego detalu, ale operacja się nie udaje. Dlaczego - nie wiadomo. Na razie tylko ja w mojej klinice przeprowadzam procedurę Norwooda. Ale bardzo chcę, by wkrótce moi asystenci również mogli ją wykonywać.
 
Skarb narodów Europy
We wrześniu zeszłego roku na zjeździe Europejskiego Stowarzyszenia Kardiochirurgów i Torakochirurgów, odbywającym się w Monte Carlo, zespół prof. Malca otrzymał główną nagrodę Stowarzyszenia za wybitne osiągnięcia w leczeniu wad serca u dzieci. Stowarzyszenie doceniło w ten sposób przede wszystkim sukcesy w leczeniu HLHS, ale nie tylko. W marcu zeszłego roku w klinice w Prokocimiu dokonano udanej korekcji ciężkiego zespołu Ebstaina. Jest to wada polegająca na niedorozwoju prawej części serca. Nigdy wcześniej w Europie nie udało się uratować dziecka dotkniętego porównywalną wadą.

- Byłam w ósmym miesiącu ciąży - wspomina matka dziecka, pani Ewa - kiedy dowiedziałam się o wadzie. Pani dr Joanna Dangel, kardiolog prenatalny, która dokonała diagnozy, powiedziała, że szanse są niewielkie. Że w Europie nikomu jeszcze taka operacja się nie udała. Ale jest w Krakowie taki lekarz od beznadziejnych przypadków. I pojechałam rodzić Kubę do Krakowa.

Dziś Kuba ma 14 miesięcy. Chodzi, trzymając się mebli, jest energicznym, normalnym dzieckiem, nie ma żadnych problemów zdrowotnych. Gdy miał pół roku, przeszedł drugą operację serca. Niewykluczone, że trzecia nie będzie potrzebna.
 
Wcześniej wykryć, bliżej rodzić
Kuba przyszedł na świat w szpitalu w centrum Krakowa. Do kliniki w Prokocimiu jechał stamtąd trzynaście godzin, choć to tylko siedem kilometrów. Ale był w bardzo ciężkim stanie i raz po raz trzeba go było reanimować. - Gdyby Kuba urodził się w Warszawie, nie miałby żadnych szans na przeżycie - mówi jego matka.

Dlatego profesor Malec myśli o rozszerzeniu kliniki o oddział położniczy, aby dzieci z najcięższymi wadami mogły się rodzić już na terenie szpitala. Jest to tym bardziej wskazane, że szpital obejmuje swoją opieką dzieci z coraz większego obszaru. - Każde dziecko z wrodzoną wadą serca, którego rodzice chcą, by było leczone w naszej klinice, ma dziś taką możliwość - mówi dr Tomasz Mroczek, asystent prof. Malca. - Nie istnieją w tym względzie żadne ograniczenia. Nasi specjaliści mogą pracować jako jeden lub dwa niezależne zespoły w zależności od potrzeb.

Dziś w krakowskiej klinice przeprowadza się około 400 operacji rocznie, w tym około 50 to pierwsza operacja procedury Norwooda. W Krakowie operuje się dzieci z Rosji, Ukrainy, Białorusi, Libii oraz całej Polski. Aby jednak system funkcjonował perfekcyjnie, potrzebny jest jeszcze jeden element: wiarygodne badania prenatalne. Na ultrasonografie wrodzoną wadę serca najlepiej widać około dwudziestego tygodnia ciąży, kiedy serce już się wykształci, a jeszcze nie jest zasłonięte przez płuca. Niestety, nawet matki, które pamiętają, żeby poddać się USG w tym czasie, nie mogą mieć pewności co do stanu serca dziecka. - Co miesiąc jeździłam na USG do jednej ze stołecznych spółdzielni. I nic nie wykryli. Dopiero gdy w siódmym miesiącu ciąży przestałam przybierać na wadze, zaniepokoiłam się, poddałam dokładniejszym badaniom i znaleziono wadę - mówi pani Ewa, matka Kubusia.

- Ja specjalnie byłam wyczulona na wady serca, bo obejrzałam odcinek "Na dobre i na złe", w którym pokazano, że warto wcześniej wykryć wadę serca - opowiada pani Anna, mama Dawida. - Ale mój lekarz nic nie wykrył, choć specjalnie prosiłam go, by zwrócił na to uwagę.

W obu tych przypadkach wszystko skończyło się pomyślnie. Jednak, jak mówi prof. Malec, kardiologia prenatalna stoi u nas wciąż na zbyt niskim poziomie - za mało jest specjalistów, kardiologów prenatalnych. Lekarz ginekolog nie zawsze jest w stanie rozpoznać wadę na USG. - Wady serca najłatwiej szukać pomiędzy 17. i 23. tygodniem życia płodowego na obrazie echokardiograficznym - mówi dr Mroczek - ale takich badań robi się w Polsce za mało. -

ŁUKASZ KANIEWSKI
 
 
Rozmowa z prof. Williamem Norwoodem, twórcą procedury Norwooda
 
Panie profesorze, wyobraźmy sobie, że kobieta w 22. tygodniu ciąży dowiaduje się, że jej dziecko ma ciężką wadę serca - niedorozwój lewego serca (HLHS). Jest w rozpaczy. Jak pan by ją pocieszył?
Jeżeli ta pani może skontaktować się z którymś z ośrodków operujących niedorozwój lewego serca, niech będzie dobrej myśli. Jej dziecko najprawdopodobniej będzie miało normalne, szczęśliwe życie, będzie bawiło się, uczyło. Weźmie ślub i będzie miało dzieci, a jego matka - wnuki. Problem polega na tym, że jedynie nieliczne szpitale na świecie wykonują te operacje na wysokim poziomie. Ale jeśli kobieta, matka, o której mówimy, mieszka w Polsce, to ma szczęście. Zgłosi się do Krakowa, do profesora Malca, umówi się na operację i dziecko będzie miało doskonałą opiekę. Prawdopodobnie najlepszą na świecie.
 
W jaki sposób poznał pan profesora Malca?
Kiedy przyjechałem do Polski w latach siedemdziesiątych, by organizować polsko-amerykański szpital kardiochirurgii dziecięcej w ramach Project Hope, współpracowałem w Krakowie z profesor Eugenią Zdębską. Jednym z jej asystentów był młody Edward Malec. Od razu nie miałem wątpliwości, że czeka go świetlana przyszłość w kardiochirurgii. Dalsza współpraca potwierdziła to przypuszczenie. Jego umiejętności są niezwykłe.
 
Co jest takiego w procedurze Norwooda, że tylko niewiele ośrodków i niewielu lekarzy potrafi ją przeprowadzić?
Trzeba wiedzieć, że pomiędzy kardiochirurgią a kardiochirurgią dziecięcą jest niebywała różnica. Kardiochirurgia dziecięca jest o wiele trudniejsza, a wspomniana procedura jest szczególnie trudna. Składa się na to wiele czynników. Po pierwsze, serce dziecka, a tym bardziej niemowlęcia, jest maleńkie jak piłka do golfa. Wymaga to od chirurga i całego zespołu dużo większej precyzji. Po drugie, na udanym zabiegu problemy się nie kończą. Po operacji serce ma tylko jedną komorę, która pompuje krew zarówno do ciała, jak i do płuc. Zdarza się często, że w pierwszych dobach po operacji za dużo krwi płynie do płuc, a za mało do ciała, albo odwrotnie - za mało do płuc, a za dużo do ciała. Wtedy trzeba interweniować.
 
Kto pana zainspirował do pracy z dziećmi?
Doktor Aldo Castaneda, charyzmatyczny kardiochirurg dziecięcy, którego spotkałem na Uniwersytecie w Minnesocie i z którym pracowałem w Bostonie.
 
Dzięki niemu został pan lekarzem?
Kardiochirurgiem dziecięcym. Że będę lekarzem, wiedziałem już jako chłopiec. Kiedyś w zabawie uszkodziłem sobie kolano, trafiłem do szpitala i szpital zafascynował mnie. Tak się to zaczęło - typowa historia.

Rozmawiał Ł.K.



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider