CoA - Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)

Wada serca CoA
Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)
 

Zwężenie cieśni aorty (coarctation of the aorta – CoA) polega na przewężeniu światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przyczepem przewodu tętniczego Botalla. Wada ta stanowi 5–10% wrodzonych wad serca; 3-krotnie częściej występuje u chłopców.
Koarktacja aorty występuje w 2 postaciach: niemowlęcej i dorosłych.
U noworodków i niemowląt zwężenie cieśni aorty występuje zazwyczaj na długim odcinku.

alt

Postaci niemowlęcej koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca – najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie lewego ujścia tętniczego, w tym dwupłatkowa zastawka aortalna, zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój łuku aorty i zespół niedorozwoju lewego serca).
Postać dorosłych, którą stwierdza się już u kilkuletnich dzieci, jest najczęściej izolowanym zwężeniem w kształcie klepsydry. Aorta zstępująca jest poszerzona, a krążenie oboczne bardzo rozwinięte.


alt

Konsekwencje wady zależą od stopnia zwężenia aorty, drożności przewodu tętniczego oraz występowania wad towarzyszących.
Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego. Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy narządy dolnej połowy ciała w krew o małym stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do przeciążenia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie w dolnej połowie ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia jest stanem zagrażającym życiu noworodka.
W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej krew swobodnie przepływa z lewej do prawej komory i dalej do krążenia płucnego. Przez przewód tętniczy płynie wtedy krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różnicy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała.
Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie powoduje początkowo zaburzeń przepływu krwi stanowiących przyczynę dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń wpływa na rozwój nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra–dół” może zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32–40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).
Objawy
Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wątroby) obserwuje się – z powodu zamykania się przewodu tętniczego – objawy upośledzonego przepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne.
W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarktacji aorty w pierwszych dniach życia postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu).
Leczenie
Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl, Prostin VR) jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania. Prostaglandyna E1 utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej poszerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania zaburzeń metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji.
Techniki operacyjne
Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6. miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.
1. Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja Crafoorda)
Technika ta polega na usunięciu zwężonego odcinka aorty wraz z przewodem tętniczym po jego wcześniejszym podwiązaniu; następnie zszywa się odcinki aorty.

alt

W przypadku niedorozwoju łuku aorty stosuje się modyfikację tej techniki (zespolenie aorty z łukiem aorty „koniec do boku”). Najważniejszą zaletą tej metody jest całkowite usunięcie tkanek przewodu tętniczego, natomiast wadą – pozostająca okrężna blizna, zazwyczaj stanowiąca przyczynę nawrotu zwężenia.
2. Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena)
Ze światła aorty usuwa się tkanki powodujące zwężenie. Płat wykonany z tętnicy podobojczykowej wszywa się w ścianę aorty, poszerzając miejsce zwężenia.

alt

Metoda ta nie powoduje wytworzenia okrężnej blizny i chociaż usunięcie tkanek pochodzących z przewodu tętniczego nie jest możliwe, nawrót zwężenia występuje rzadko. Technika ta jest postępowaniem zalecanym u noworodków i niemowląt. W okresie odległym czasami obserwuje się gorszy rozwój lewej kończyny górnej oraz zespół podkradania tętnicy podobojczykowej (bóle głowy, niedowidzenie połowicze).
3. Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego
Jest to najprostsza i zarazem najszybsza metoda, polegająca na usunięciu tkanek tworzących zwężenie i poszerzeniu cieśni łatą w kształcie elipsy (politetrafluoroetylen, dakron). Opisana technika nie wymaga rozległego preparowania aorty (możliwość uszkodzenia tętnic między żebrowych), nie wytwarza okrężnej blizny i zachowuje unaczynienie lewej kończyny górnej.

alt

Niewątpliwą jej wadą jest zastosowanie obcego materiału (ryzyko rozwoju bakteryjnego zapalenia wsierdzia i zakrzepicy oraz powstawanie tętniaków aorty po przeciwnej stronie łaty, związane nie tylko z obecnością niepełnowartościowej tkanki aorty, ale głównie ze wzmożonymi drganiami ściany aorty naprzeciwko nierozciągliwego materiału).Metodę tę zwykle stosuje się u dzieci starszych i młodych dorosłych.
U osób starszych z niedostatecznie rozwiniętym krążeniem obocznym wykonuje się zespolenie omijające (z naczynia sztucznego), które nie wymaga zamknięcia pełnego światła aorty w czasie operacji i nie stwarza ryzyka niedokrwienia rdzenia kręgowego. Z tego samego powodu operacje zwężenia cieśni aorty u dorosłych przeprowadza się czasami w krążeniu pozaustrojowym.
W przypadku pooperacyjnego zwężenia cieśni aorty, które zdarza się najczęściej po operacji przeprowadzonej w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym, leczenie z wyboru stanowi rozszerzanie za pomocą cewnika balonowego miejsca zwężenia (angioplastyka balonowa). Zabieg, przeprowadzany najczęściej z nakłucia tętnicy udowej, zazwyczaj jest skuteczny, poszerza miejsce zwężenia i dalsze leczenie operacyjne nie jest konieczne. U niewielkiego odsetka chorych angioplastyka balonowa nie przynosi spodziewanego efektu leczniczego i wówczas należy rozważać powtórną angioplastykę lub założenie stentu w miejsce zwężenia. Stent to rodzaj metalowej siateczki o odpowiedniej długości, który założony do wnętrza naczynia i poszerzony do wartości bezpiecznej dla danego pacjenta, utrzymuje odpowiednią szerokość naczynia. Po angioplastyce nie wprowadza się farmakoterapii; po założeniu stentu konieczne jest podawanie, tak samo jak w przypadku interwencyjnego zamykania ubytku międzyprzedsionkowego, kwasu acetylosalicylowego (np. Acesanu) w tej samej dawce przez 6 miesięcy.
We wrodzonej koarktacji aorty u kilku– lub kilku nastoletnich dzieci coraz częściej zamiast leczenia operacyjnego proponuje się leczenie interwencyjne. W zależności od typu zwężenia – pierścieniowatego lub tubularnego – rozważa się angioplastykę balonową lub wprowadzenie stentu.
Powikłania
Do najczęstszych chirurgicznych powikłań wczesnych należy krwawienie oraz rozwój nadciśnienia tętniczego. Najrzadsze (0,4%), ale najgroźniejsze powikłanie stanowi porażenie kończyn w wyniku przejściowego niedokrwienia rdzenia kręgowego. Do powikłań odległych zalicza się nawrót zwężenia oraz powstawanie tętniaków aorty.
Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%, natomiast u dzieci starszych i dorosłych nie przekracza 1%.


Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider