AVC - Kanał przedsionkowo-komorowy

AVC - Wada serca
Kanał przedsionkowo-komorowy


Kanał przedsionkowo-komorowy (wady wypustek wsierdziowych, ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej; atrioventricular canal – AVC) obejmuje grupę wrodzonych wad, których cechą wspólną jest różnego stopnia niedorozwój przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej oraz nieprawidłowo wykształcone zastawki przedsionkowo-komorowe (tj. zastawka mitralna i trójdzielna). Stanowią one około 5% wad serca.

alt

Dużą rolę w powstawaniu tej grupy wad przypisuje się nieprawidłowościom genetycznym, a niemal 70% dzieci z kanałem przedsionkowo-komorowym to dzieci z zespołem Downa.

Do celów praktycznych wprowadzono podział kanału przedsionkowo-komorowego na częściowy, całkowity i przejściowy.
1. Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy (partial atrioventricular canal – PAVC) – zwany ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ostium primum atrial septal defect – ASDI) – to ubytek o półksiężycowatym kształcie, zlokalizowany w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, tuż powyżej poziomu zastawek przedsionkowo-komorowych. Ubytkowi towarzyszą różnego stopnia nieprawidłowości zastawki mitralnej, która z tego powodu staje się niedomykalna.
2. Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (common atrioventricular canal – CAVC) – najbardziej złożona postać wady – obejmuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór pierwotny (patrz wyżej) oraz ubytek przegrody międzykomorowej zlokalizowany tuż poniżej poziomu zastawek. Zastawki mitralna i trójdzielna nie są prawidłowo wykształcone, a ujście przedsionkowo-komorowe zamyka wspólna zastawka, najczęściej 5-płatkowa, z dwoma płatkami głównymi: górnym (przednim) i dolnym (tylnym).
3. Przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy (transitional atrioventricular canal – TAVC) to postać pośrednia między całkowitym a częściowym kanałem przedsionkowo-komorowym. Stwierdza się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór pierwotny oraz ubytek przegrody międzykomorowej zazwyczaj tak mały, że nie umożliwia pełnego mieszania się krwi między prawą i lewą komorą. Zastawki mitralna i trójdzielna mają nieprawidłową strukturę, ale nie tworzą wspólnej zastawki.
Należy jednak pamiętać, że jest to podział sztuczny, a wady mogą przyjmować postać od najmniej złożonych do najbardziej złożonych w sposób płynny. Jeśli przegroda międzykomorowa położona jest niesymetrycznie, a jedna z komór pozostaje niedorozwinięta, mówi się o tzw. niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo-komorowego. Do najczęściej współistniejących wad należą: przetrwały przewód tętniczy, zespół Fallota, wrodzone zwężenie cieśni aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, lewostronna żyła główna górna oraz zespół heterotaksji.
Konsekwencją wady jest przepływ lewo-prawy krwi na poziomie przedsionków lub przedsionków i komór, powodujący zwiększony przepływ płucny i nadciśnienie płucne. Bezpośrednio po urodzeniu przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej jest niewielki i może mieć charakter dwukierunkowy. W tym czasie u noworodka można zaobserwować sinicę nasilającą się w stanach niepokoju dziecka. W ciągu pierwszych tygodni przeciek lewo-prawy zwiększa się i prowadzi do wystąpienia objawów niewydolności krążenia. U części dzieci zwiększony przepływ płucny doprowadza do nieodwracalnego przerostu błony wewnętrznej oraz środkowej naczyń płucnych i rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Proces ten stwierdza się już w pierwszym roku życia.

Objawy
Objawy przecieku krwi tylko na poziomie przedsionków są identyczne jak objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego (ASDII). Pojawiają się w pierwszej dekadzie życia, a niejednokrotnie nawet później. Złożone postaci wady – z komunikacją zarówno na poziomie przedsionków, jak i komór – ujawniają się wkrótce po urodzeniu; stwierdza się niewydolność krążenia (tachykardię, duszność, powiększenie wątroby i opóźnienie rozwoju fizycznego).

Leczenie
Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od postaci wady; po wystąpieniu objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy podjąć natychmiast.

Techniki operacyjne
1. W przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego anatomiczną korekcję wykonuje się w I półroczu życia. Operację najczęściej z zastosowaniem techniki dwóch łat” przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii.

alt

Ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się łatą z tworzywa sztucznego. Następnie wykonuje się plastykę lewostronnej (mitralnej) części wspólnej zastawki. Na kolejnym etapie operacji zamyka się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej pobraną uprzednio łatą osierdziową.
2. Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy koryguje się w 2.–3. roku życia z wykorzystaniem analogicznej techniki, jaką stosuje się do zamknięcia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego. Zamknięcie ubytku poprzedza plastyka lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej (zastawki mitralnej).
3. Czasowe zwężenie pnia płucnego opaską – banding (patrz ubytek przegrody międzykomorowej) – należy stosować w przypadkach niewydolności krążenia w przebiegu ciężkiej infekcji, towarzyszących mnogich ubytków przegrody między komorowej lub niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo-komorowego.

Powikłania
Śmiertelność okołooperacyjna nie przekracza 10%. Do najczęstszych powikłań należą: niedomykalność zastawki mitralnej, resztkowy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej oraz zaburzenia rytmu lub przewodnictwa. Niewielki odsetek dzieci (poniżej 10%) wymaga powtórnej operacji lub wszczepienia rozrusznika czy sztucznej zastawki.


Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider