Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc)
PA/VSD

Na czym polega wada

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym to wada polegająca na zarośnięciu zastawki tętnicy płucnej i wystąpieniu komunikacji pomiędzy komorami.
Wada ta zwana jest również zespołem Fallota z zarośnięciem zastawki płucnej. Przepływ płucny jest zależny od przewodu tętniczego oraz naczyń krążenia obocznego odchodzących od aorty i innych dużych tętnic klatki piersiowej.

W najcięższych postaciach wady pień płucny i tętnice płucne w ogóle nie są wykształcone i cały przepływ płucny zależy od naczyń krążenia obocznego.
Leczenie operacyjne polega na zamknięciu ubytku międzykomorowego, poszerzeniu lub zrekonstruowaniu pnia płucnego, a następnie zamknięciu przewodu tętniczego i naczyń krążenia obocznego. W najcięższych postaciach wady leczenie operacyjne przeprowadza się wieloetapowo. Na pierwszym etapie wykonuje się połączenie pomiędzy prawą komorą a tętnicami płucnymi, kolejno dołącza się naczynia krążenia obocznego do wykonanego zespolenia i w końcu zamyka ubytek międzykomorowy. Postępowanie wymaga licznych zabiegów cewnikowania serca w celu oceny układu krążenia, a także poszerzenia wykonanych zespoleń i zamknięcia naczyń krążenia obocznego.

Zespól wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej

Brak zastawki tętnicy płucnej polega na niewykształceniu zastawki płucnej. Wadzie najczęściej towarzyszy niewielkiego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory oraz ubytek międzykomorowy (ryc. 49.). Cechę charakterystyczną stanowi brak przewodu tętniczego oraz znaczne poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych (niekiedy są kilka razy szersze niż prawidłowe). Zmiany w układzie krążenia przypominają zespół Fallota – krew miesza się całkowicie przez ubytek międzykomorowy, a ponieważ przepływ płucny jest zmniejszony, występuje sinica. Bardzo znaczne poszerzenie pnia tętnicy płucnej i tętnic płucnych jest spowodowane nieustannym przepływem krwi „tam i z powrotem”. Przepływ ten, będący konsekwencją masywnej niedomykalności zastawki płucnej, odbywa się już w życiu płodowym.

Objawy

Monstrualnie poszerzone tętnice płucne uciskają oskrzela główne oraz ich rozgałęzienia, stanowiąc przyczynę problemów oddechowych wysuwających się na pierwszy plan wśród objawów. Uciśnięte oskrzela pozwalają na dopływ, ale uniemożliwiają odpływ powietrza z pęcherzyków; w konsekwencji następuje nadmierne rozdęcie pęcherzyków płucnych (rozedma płuc).

Leczenie

Rozpoznanie wady jest wskazaniem do zaplanowania leczenia operacyjnego w pierwszych miesiącach życia. Przeprowadzana w krążeniu pozaustrojowym operacja polega na zamknięciu łatą ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz plastyce tętnic płucnych zmierzającej do ich zmniejszenia. W bardziej zaawansowanych postaciach po usunięciu pnia płucnego wraz z tętnicami płucnymi wszczepia się naczynie biologiczne z zastawką. W odległym okresie u pacjentów z tą wadą może być konieczne wszczepienie sztucznej zastawki płucnej.

Powikłania

W okresie pooperacyjnym do najczęstszych powikłań należy przedłużona wentylacja sztuczna, spowodowana zwężeniami oskrzeli i(lub) nieprawidłową strukturą ściany oskrzeli (przedłużony rozwój elementów chrzęstnych ściany).