TAC - Wspólny pień tętniczy

Wada serca TAC
Wspólny pień tętniczy


Wspólny pień tętniczy (truncus arteriosus communis – TAC) to pojedyncze naczynie odchodzące od podstawy serca, które dzieli się na aortę wstępującą, tętnice płucne oraz tętnice wieńcowe.

alt

Wada ta stanowi 1–4% Wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego.
Klasyfikacja wspólnego pnia tętniczego, oparta na anatomii odejścia tętnic płucnych od aorty, obejmuje:
Typ I – od wspólnego pnia tętniczego odchodzi pień płucny, który dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną
Typ II – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą bezpośrednio od wspólnego pnia, a ich ujścia położone są obok siebie
Typ III – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą bezpośrednio od wspólnego pnia, a ich ujścia są od siebie oddalone
Typ IV – tętnice płucne nie odchodzą od wspólnego pnia; płuca zaopatrywane są przez tętnice odchodzące od aorty zstępującej.
 
alt alt alt alt
Typ I Typ II Typ III Typ IV


Ubytek w przegrodzie międzykomorowej zlokalizowany jest poniżej wspólnego pnia tętniczego i występuje prawie u wszystkich dzieci z tą wadą. Liczba płatków zastawki wspólnego pnia waha się od 3 do 5. Pierścień zastawki najczęściej znajduje się nad ubytkiem przegrody międzykomorowej, rzadziej nad prawą komorą. W około 14% przypadków wadzie towarzyszy niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, a u około 50% współistnieją nieprawidłowości w odejściu, przebiegu lub liczbie naczyń wieńcowych.
Rozwój płodu ze stwierdzonym wspólnym pniem tętniczym przebiega zazwyczaj prawidłowo. Spadek oporu płucnego w pierwszych tygodniach życia dziecka powoduje narastanie przecieku systemowo-płucnego przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej i przegrodzie aortalno-płucnej. Zwiększenie przepływu płucnego jest przyczyną objętościowego przeciążenia lewej komory i rozwoju niewydolności krążenia.
Ponad połowa dzieci ze wspólnym pniem tętniczym umiera w pierwszym miesiącu życia, a około 70–85% przed ukończeniem pierwszego roku życia. Do czynników pogarszających rokowanie należą dodatkowe nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak: przerwanie lub niedorozwój łuku aorty, niedomykalność lub rzadziej zwężenie zastawki wspólnego pnia tętniczego czy wady naczyń wieńcowych.

Objawy
U dzieci ze wspólnym pniem tętniczym dominują objawy niewydolności krążenia, narastające wraz z wiekiem dziecka. Początkowo, w związku ze stosunkowo wysokim oporem płucnym w pierwszych dniach po urodzeniu, głównym objawem jest umiarkowana sinica. Wraz ze spadkiem oporu płucnego nasila się przeciek lewo-prawy i pojawiają się objawy niewydolności krążenia (przyspieszenie czynności serca, duszność, szybkie męczenie się w czasie karmienia). W czasie osłuchiwania zwraca uwagę głośny szmer.

Leczenie
Całkowitą korekcję wady przeprowadza się w wieku noworodkowym, tak szybko jak to możliwe, ze względu na postępującą z czasem niewydolność krążenia i możliwość szybkiego rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.
Operacja wykonywana w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii polega na:
1. Oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia, a następnie odtworzeniu ciągłości aorty za pomocą łaty z tworzywa sztucznego lub bezpośrednio zszywając ścianę aorty.
2. Zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą (dakron) z pozostawieniem ujścia wspólnego pnia w lewej komorze.
3. Połączeniu prawej komory z tętnicami płucnymi za pomocą protezy naczyniowej lub naczynia homogennego z zastawką.

alt

U większości dzieci wyniki leczenia operacyjnego są dobre. Obecnie śmiertelność wczesna waha się od 5 do 10%. Lepsze wyniki uzyskuje się, stosując do rekonstrukcji drogi wypływu z prawej komory naczynie biologiczne (homograft) z zastawką. Poważne ograniczenie tej techniki stanowi jednak niewielka dostępność homograftów o małej średnicy.

Powikłania
Do najczęstszych powikłań w okresie odległym zalicza się: postępującą niedomykalność zastawki wspólnego pnia oraz zwężenie protezy naczyniowej lub homograftu.


Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider