Brak zastawki tętnicy płucnej polega na niewykształceniu zastawki płucnej. Wadzie najczęściej towarzyszy niewielkiego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory oraz ubytek międzykomorowy.



Cechę charakterystyczną stanowi brak przewodu tętniczego oraz znaczne poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych (niekiedy są kilka razy szersze niż prawidłowe).
Zmiany w układzie krążenia przypominają zespół Fallota – krew miesza się całkowicie przez ubytek międzykomorowy, a ponieważ przepływ płucny jest zmniejszony, występuje sinica. Bardzo znaczne poszerzenie pnia tętnicy płucnej i tętnic płucnych jest spowodowane nieustannym przepływem krwi „tam i z powrotem”. Przepływ ten, będący konsekwencją masywnej niedomykalności zastawki płucnej, odbywa się już w życiu płodowym.

Objawy
Monstrualnie poszerzone tętnice płucne uciskają oskrzela główne oraz ich rozgałęzienia, stanowiąc przyczynę problemów oddechowych wysuwających się na pierwszy plan wśród objawów. Uciśnięte oskrzela pozwalają na dopływ, ale uniemożliwiają odpływ powietrza z pęcherzyków; w konsekwencji następuje nadmierne rozdęcie pęcherzyków płucnych (rozedma płuc).

Leczenie
Rozpoznanie wady jest wskazaniem do zaplanowania leczenia operacyjnego w pierwszych miesiącach życia. Przeprowadzana w krążeniu pozaustrojowym operacja polega na zamknięciu łatą ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz plastyce tętnic płucnych zmierzającej do ich zmniejszenia. W bardziej zaawansowanych postaciach po usunięciu pnia płucnego wraz z tętnicami płucnymi wszczepia się naczynie biologiczne z zastawką. W odległym okresie u pacjentów z tą wadą może być konieczne wszczepienie sztucznej zastawki płucnej.

Powikłania
W okresie pooperacyjnym do najczęstszych powikłań należy przedłużona wentylacja sztuczna, spowodowana zwężeniami oskrzeli i(lub) nieprawidłową strukturą ściany oskrzeli (przedłużony rozwój elementów chrzęstnych ściany).