Zarośnięcie lub zwężenie zastawki trójdzielnej z niedorozwojem prawej komory oraz zwężeniem lub zarośnięciem zastawki płucnej nazywa się zespołem niedorozwoju prawego serca – HRHS.



Struktury te mogą być w różnym stopniu niedorozwinięte, ale ich wspólną cechą jest zmniejszony przepływ płucny. Krążenie płucne jest zaopatrywane od przewodu tętniczego (przewodozależny przepływ płucny). Ponieważ wada ta należy do grupy wad o typie serca jednokomorowego, zazwyczaj wymaga trzyetapowego leczenia operacyjnego zakończonego operacją Fontana.