Dwunapływowa lewa komora (double inlet left ventricle – DILV) jest kolejną często występującą postacią serca jednokomorowego, polegająca na obecności dwóch zastawek przedsionkowo-komorowych (zastawka trójdzielna i mitralna) uchodzących całkowicie lub częściowo (przynajmniej w 50%) do lewej komory. Lewa komora jest jedyną dobrze rozwiniętą komorą, natomiast prawa posiada dobrze wykształconą tylko część odpływową i jest połączona ubytkiem międzykomorowym z komorą lewą. Wada może przyjmować różne formy, warunkujące objawy i strategię postępowania chirurgicznego. Większość dzieci kwalifikuje się do leczenia metodą Fontana. Pierwszy etap 3-etapowego postępowania zależy od szczegółowej anatomii wady.