AS - Zwężenie aorty

Wada serca AS
Zwężenie aorty

Zwężenie aorty (aortic stenosis – AS) stanowi około 8% wad wrodzonych serca. Wada ta prowadzi do upośledzenia odpływu krwi z lewej komory do aorty. W zależności od lokalizacji wyróżnia się trzy typy zwężenia aorty: podzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe.

Podzastawkowe zwężenie aorty
Podzastawkowe zwężenie aorty (subvalvar aortic stenosis – SubAS) to zwężenie drogi wypływu z lewej komory zlokalizowane pod zastawką aortalną.

alt

Najczęstszą postacią wady jest zwężenie włóknisto-mięśniowe, występujące w postaci błony, rzadziej wału lub tunelu. Podzastawkowe zwężenie, objawiające się u noworodków i niemowląt, jest zazwyczaj elementem złożonej wady serca (przerwany łuk aorty, zespół niedorozwoju lewego serca, kanał przedsionkowo-komorowy czy zespół Shone’a).
Rzadszą postacią wady jest kardiomiopatia: pierwotna lub wtórna. Pierwotna kardiomiopatia jest wadą dziedziczoną i dotyczy zazwyczaj przegrody międzykomorowej. Wtórna przerostowa kardiomiopatia rozwija się po przewlekłym przyjmowaniu leków steroidowych oraz u dzieci matek chorych na cukrzycę insulinozależną (typu 1).
Przyczyną podzastawkowego zwężenia mogą być również nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca. Zwężenie podzastawkowe stanowi utrudnienie wypływu krwi z lewej komory, które powodując przeciążenie ciśnieniowe, doprowadza do przerostu komory.
U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się wtórne, spowodowane turbulentnym przepływem krwi, pogrubienie płatków zastawki aorty, będące często przyczyną niedomykalności zastawki. Turbulencja przepływu sprzyja również bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, natomiast przerost lewej komory predysponuje do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej i zaburzeń rytmu.
Komorowe zaburzenia rytmu bywają przyczyną omdleń i nagłych zgonów.
Kardiomiopatia objawiająca się w wieku noworodkowym zwykle współistnieje ze zwężeniem drogi wypływu z prawej komory i jest przyczyną rozwoju ciężkiej niewydolności krążenia, zagrażającej życiu dziecka. Wtórna przerostowa Kardiomiopatia ulega samoistnemu cofnięciu się w 6.–12. miesiącu życia.

Objawy
Izolowane zwężenie przebiega bezobjawowo do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych wada objawia się częstymi omdleniami i bólem w klatce piersiowej. U noworodków i niemowląt zwężenie podzastawkowe jest elementem złożonej wady i pojawiające się objawy zależą od towarzyszących nieprawidłowości, zwykle dziecko jest jednak w bardzo ciężkim stanie.
Zwężenie w postaci błony lub podaortalnego wału należy usunąć chirurgicznie.

alt

alt

Rozległe wycięcie mięśniowej części zwężenia istotnie ogranicza częstość nawrotów, ale zwiększa ryzyko groźnych powikłań. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i umiarkowanej hipotermii.
Rozległe podaortalne zwężenie (tunel) wymaga nacięcia drogi wypływu z lewej komory, wycięcia zwężenia, a następnie poszerzenia drogi wypływu łatą osierdziową lub łatą z tworzywa sztucznego.
Współistniejące zwężenie zastawki aortalnej wymaga dodatkowo wymiany zastawki aorty na sztuczną (operacja Konno) lub biologiczną z przeszczepieniem naczyń wieńcowych.

Powikłania
Do najczęstszych powikłań należą: nawrót zwężenia oraz uszkodzenie struktur sąsiadujących – zastawki aortalnej, zastawki mitralnej, układu przewodzącego oraz wytworzenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej.

Zastawkowe zwężenie aorty
Zastawkowe zwężenie aorty (valvar aortic stenosis) to zwężenie drogi wypływu z lewej komory na poziomie zastawki aorty.

alt

Wada jest najczęstszą postacią zwężenia lewego ujścia tętniczego, częściej występuje u chłopców i stanowi około 5% wrodzonych wad serca.
Zastawka zazwyczaj nie ma dobrze wykształconych płatków (grube, brodawkowato zmienione) lub pomiędzy płatkami znajdują się zrosty. Pierścień zastawki jest często niedorozwinięty. U noworodków i niemowląt zwykle wadzie tej towarzyszą inne wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój lewej komory ze zwłóknieniem wsierdzia, niedorozwój aorty wstępującej, zwężenie cieśni aorty i zespół Shone’a) oraz ubytek międzykomorowy i przetrwały przewód tętniczy. U dzieci starszych wada występuje w postaci izolowanej.
Płód ze zwężeniem zastawki aortalnej rozwija się prawidłowo. W życiu płodowym dochodzi już jednak do upośledzenia funkcji komory w wyniku przerostu komory oraz rozwoju zwłóknienia wsierdzia w niedokrwionych obszarach podwsierdziowych.
Po urodzeniu krytyczne zwężenie zastawki staje się przyczyną szybko postępującej niewydolności serca z rozwojem obrzęku płuc. Jeśli w przegrodach serca duże ubytki umożliwiają przeciek lewo-prawy, objawy wady nie zawsze są tak dramatyczne, do momentu jednak, kiedy przepływ systemowy zapewnia przetrwały przewód tętniczy Botalla. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do rozwoju zespołu małego rzutu serca. Konsekwencją upośledzonego ukrwienia narządów są krwawienia wewnątrzczaszkowe, martwicze zapalenie jelit oraz niewydolność nerek.

Objawy
Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodków jest stanem zagrożenia życia. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu i zależą od innych wad towarzyszących oraz drożności przewodu tętniczego. W przypadku braku swobodnego przepływu krwi przez przegrody serca objawy niewydolności oddechowej i krążeniowej pojawiają się w pierwszych godzinach życia dziecka. W przypadku dużego przecieku lewo-prawego objawy występują nieco później i są związane z zamykaniem się przewodu tętniczego.
Łagodniejsze postaci wady przebiegają bezobjawowo we wczesnym dzieciństwie.
U starszych dzieci do najczęstszych objawów należą: ograniczenie tolerancji wysiłku fizycznego, dolegliwości wieńcowe oraz omdlenia. Wada sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Może się stać przyczyną nagłego zgonu.

Leczenie

Obecnie u noworodków i niemowląt zaleca się wykonanie przezskórnej balonowej walwuloplastyki aortalnej.

alt

W przypadku umiarkowanego zwężenia zastawki aortalnej u dzieci (poza okresem noworodkowym i w bardzo rzadkich przypadkach okresem wczesnoniemowlęcym) wskazaniem do zabiegu jest przede wszystkim mierzony nieinwazyjnie metodą doplerowską w czasie badania echokardiograficznego gradient ciśnienia skurczowego między komorą lewą a aortą powyżej 60 mm Hg i gradient mierzony inwazyjnie, w trakcie cewnikowania serca bezpośrednio przed zabiegiem interwencyjnym, wynoszący ponad 50 mm Hg. O wykonaniu zabiegu decydują również objawy kliniczne – bóle zamostkowe, zmiany w zapisie elektrokardiograficznym, omdlenia oraz zaburzenia rytmu serca. Dzieci z obniżonym rzutem serca i z gradientem ciśnienia skurczowego przez zastawkę aortalną poniżej 50 mm Hg również mogą być kwalifikowane do walwuloplastyki, jeżeli objawy kliniczne i wyniki badań nieinwazyjnych wskazują na istotność wady. Do leczenia interwencyjnego nie kwalifikują się dzieci, u których oprócz zwężenia stwierdzono niedomykalność aortalną. U dzieci i młodzieży Walwuloplastyka zastawki aortalnej zawsze ma charakter paliatywny (tymczasowy), pozwalający na odroczenie zabiegu chirurgicznego. Ponad 50% pacjentów wymaga kolejnego zabiegu leczniczego w ciągu 10 lat. Główny problem stanowi nawracające zwężenie lub nasilająca się niedomykalność zastawki aortalnej. Zabieg wykonuje się z nakłucia tętnicy udowej. Po zabiegu nie jest wymagane podawanie leków.
Za bezpośredni dobry wynik walwuloplastyki uważa się gradient skurczowy ciśnienia między lewą komorą a aortą poniżej 20 mm Hg i niewystępowanie niedomykalnośći aortalnej. Brak efektów hemodynamicznych i klinicznych zabiegu interwencyjnego jest wskazaniem do wykonania zabiegu chirurgicznego.
Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków wymaga podania prostaglandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Ciężki stan dziecka często wymaga rozpoczęcia wentylacji wspomaganej, stosowania leków zwiększających kurczliwość serca i wyrównania zaburzeń metabolicznych.
Obecnie leczenie interwencyjne krytycznego zwężenia zastawki aortalnej u noworodka praktycznie uważa się za leczenie z wyboru. W kwalifikacji do zabiegu decydujące znaczenie ma stan ogólny noworodka oraz echokardiograficzny obraz zastawki aortalnej, komory lewej i zastawki dwudzielnej. Wartość skurczowego gradientu przez zastawkę nie ma istotnego znaczenia, ponieważ dzięki stałej podaży prostaglandyny E1 przewód tętniczy jest szeroko otwarty. Zabieg ten u noworodków, podobnie jak u dzieci starszych, ma zawsze charakter paliatywny pozwalający na odroczenie operacji chirurgicznej, a jego wynik zależy przede wszystkim od stopnia nasilenia zmian anatomicznych (budowa zastawki aortalnej, stopień wykształcenia jej płatków) oraz dysfunkcji lewej komory.
Alternatywnie wykonuje się operację kardiochirurgiczną z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego lub bez jego stosowania. Zabieg polega na przecięciu zrośniętych spoideł zastawki.
Należy podkreślić, że wada zastawki aortalnej jest praktycznie wadą pozostającą przez całe życie i najkorzystniejsze dla dziecka, w zależności oczywiście od objawów klinicznych, jest maksymalne opóźnienie operacji chirurgicznej do czasu osiągnięcia przez pacjenta masy ciała i wzrostu człowieka dorosłego. Pozwala to na przykład na chirurgiczną wymianę zastawki o średnicy odpowiadającej średnicy zastawki „dorosłej”. Wymiana zastawki u małego dziecka nie zawsze pozwala na wszczepienie zastawki o średnicy „dorosłej”, a wtedy kolejna operacja jest konieczna.
U starszych dzieci zwężenie zastawki aortalnej ze współistniejącą niedomykalnością (najczęściej po przebytej w okresie noworodkowym balonowej plastyce) wymaga wymiany zastawki na sztuczną, biologiczną lub własną zastawkę pnia płucnego, z wszczepieniem w drogę wypływu z prawej komory zastawki biologicznej – operacja Rossa.

alt

alt

Powikłania
Najczęstszym (40%) powikłaniem balonowej plastyki i przyczyną późniejszych ponownych operacji jest niedomykalność zastawki. Śmiertelność po tym zabiegu wynosi około 4%. Śmiertelność po operacji nacięcia zrostów między płatkami wynosi 5–10%.

Nadzastawkowe zwężenie aorty
Nadzastawkowe zwężenie aorty (supravalvar aortic stenosis – SupraAS) to zwężenie aorty wstępującej rozpoczynające się bezpośrednio powyżej zastawki aorty; jest to jedna z najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory (ok. 0,5% wad serca).
Opisano trzy postacie wady: zwężenie klepsydrowate (najczęstsze), odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (zwężenie tubularne) oraz pierścień włóknisto--mięśniowy wystający do światła aorty.

 
alt alt alt
zwężenie klepsydrowate zwężenie tubularne pierścień włóknisto-mięśniowy


Zastawka aortalna jest zazwyczaj zwężona, często dwupłatkowa, a pogrubiałe płatki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, ograniczając napływ krwi do krążenia wieńcowego.
Nadzastawkowe zwężenie aorty występuje jako wada izolowana lub skojarzona, ze zwężeniami innych tętnic (płucnych, nerkowych, mózgowych, odgałęzień łuku aorty). Może również być elementem zespołu Williamsa („twarz elfa”, opóźniony rozwój umysłowy, coctail-party – osobowość, zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi). Wszystkie formy wady występują sporadycznie lub są dziedziczone.
Nadzastawkowe zwężenie aorty, stanowiąc przeszkodę dla przepływu krwi do aorty wstępującej, powoduje przeciążenie ciśnieniowe i przerost lewej komory.
Drugą przyczyną niewydolności wieńcowej są wtórne wady tętnic wieńcowych, których ujścia, położone poniżej zwężenia, narażone są na uszkodzenia związane z wysokim ciśnieniem. Wady tętnic wieńcowych, polegające na zwężeniu ujścia naczynia, krętym przebiegu i zwłóknieniu ściany, obserwuje się już u bardzo małych dzieci (przed 3. rokiem życia). Konsekwencją przeciążenia i niedokrwienia mięśnia sercowego jest postępująca niewydolność krążenia.
Współwystępujące zwężenia innych tętnic są przyczyną dołączenia się objawów niedokrwienia różnych narządów, np. zwężenia tętnic dogłowowych dają objawy niedokrwienia mózgu z zawałem włącznie.
Nadzastawkowe zwężenie aorty jest jedną z najczęstszych przyczyn nagłych zgonów u dzieci, wiąże się z powikłaniami w postaci zaburzeń rytmu, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, obrzęku płuc, a nawet zawału serca i mózgu.

Objawy
Najczęstszym objawem są bóle zamostkowe, charakterystyczne dla choroby wieńcowej, znacznie ograniczające tolerancję wysiłku fizycznego. Przejawem choroby mogą być również częste omdlenia.

Leczenie
Ze względu na groźne powikłania wady leczenie operacyjne przeprowadza się niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i hipotermii. Korekcja chirurgiczna zwężenia klepsydrowatego polega na poszerzeniu miejsca zwężenia łatą z tworzywa sztucznego (w kształcie odwróconego symbolu serca).

alt

Zwężenie tubularne wymaga zwykle zastosowania łaty podłużnej, natomiast błona włóknisto-mięśniowa, po wycięciu błony, wymaga łaty w kształcie rombu.

alt

Współistniejące zwężenia innych tętnic (np. tętnic płucnych) poddawane są zazwyczaj śródoperacyjnej balonowej plastyce.


Facebook Slider
Facebook Slider