Wada serca HLHS
Zespół niedorozwoju lewego serca

 

Pojęcie „zespół niedorozwoju lewego serca” (hypoplastic left heart syndrome – HLHS) obejmuje zwężenie lub zarośnięcie zastawki dwudzielnej/mitralnej, różnego stopnia niedorozwój lub brak lewej komory, zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej oraz niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty. Wada ta stanowi 1,4–8,6% wrodzonych wad serca.

alt

Zespół ten jest najczęstszą postacią serca jednokomorowego. W 20–80% przypadków towarzyszy mu zwężenie cieśni aorty.
Przyczyny powstawania wady nie zostały dotychczas wyjaśnione. Wydaje się, że najbardziej prawdopodobna jest teoria dotycząca pierwotnej nieprawidłowości zastawki aortalnej – jej zwężenia lub zarośnięcia. Brak przepływu przez zastawkę aorty w okresie życia płodowego nie stymuluje rozwoju lewej komory, zastawki dwudzielnej, a także aorty wstępującej i łuku aorty. Teorię tę potwierdza obserwacja prawidłowego rozwoju lewej komory w przypadku współistnienia
dużego ubytku w przegrodzie międzykomorowej.
W okresie życia płodowego dziecko z HLHS rozwija się normalnie. Noworodki z tą wadą są najczęściej donoszonymi dziećmi o prawidłowej urodzeniowej masie ciała. W przeciwieństwie do innych wad serca tej wadzie rzadko towarzyszą anomalie rozwojowe innych narządów.
Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe. Przeżycie dziecka po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego. Rozpoczęcie wymiany gazowej w płucach i uruchomienie krążenia płucnego wpływa na znaczny spadek oporu w krążeniu płucnym i zwiększenie przepływu płucnego kosztem systemowego. Wzrost oporu systemowego (zamykanie się przewodu tętniczego oraz odcięcie łożyska), a przede wszystkim dalszy spadek oporu płucnego w pierwszych dniach życia przyczyniają się do stopniowego zmniejszania się przepływu systemowego. Konsekwencją przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego prawej komory jest szybko postępująca niewydolność krążenia. Około 95% nieleczonych dzieci umiera w 1. miesiącu życia. Przed erą leczenia chirurgicznego HLHS prowadził do 25–30% zgonów u dzieci w pierwszym tygodniu życia z przyczyn związanych z układem krążenia i nadal jest najczęstszą przyczyną zgonów noworodków z wadami serca.

Objawy
Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24–48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym przyczynia się do rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, oliguria i anuria, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność stanowiąca próbę wyrównania kwasicy metabolicznej. Dalsze zwiększenie przepływu płucnego prowadzi do rozwoju stanu zagrożenia życia dziecka. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Sinica występuje rzadko.

Leczenie
Postępowanie przedoperacyjne prowadzi się w celu utrzymania równowagi przepływów w krążeniu płucnym i systemowym dzięki utrzymaniu drożności przewodu tętniczego oraz sterowania oporem naczyniowym płuc i krążenia obwodowego. Podawanie prostaglandyny E1 (PGE1) zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego i zapewnia przepływ systemowy, nie likwidując jednak objętościowego obciążenia komory.
Opór w krążeniu systemowym obniża się, stosując leki rozszerzające naczynia (np. nitroprusydek sodu). Często praca serca wymaga wsparcia i zastosowania leków inotropowych (dopamina). Pomimo tych wysiłków okres przedoperacyjny cechuje duża niestabilność stanu dziecka.
Jedyny sposób leczenia dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca to leczenie operacyjne, przeszczepienie serca lub wieloetapowa korekcja.
Rozpoznanie zespołu niedorozwoju lewego serca stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego i wobec śmiertelnego przebiegu naturalnego tej wady nie istnieją przeciwwskazania. W ośrodkach, w których wykonuje się przeszczepianie serca, przeciwwskazaniem do wieloetapowego leczenia rekonstrukcyjnego jest znacznego stopnia niedomykalność zastawki pnia płucnego lub zastawki trójdzielnej, słaba funkcja skurczowa prawej komory czy też małe rozmiary aorty ( Końcowy etap rekonstrukcyjnego leczenia złożonych wad serca o typie pojedynczej komory stanowi operacja Fontana. Podstawowym warunkiem jej powodzenia są dobrze rozwinięte naczynia płucne i mały opór w krążeniu płucnym. Znaczny opór w krążeniu płucnym u noworodka uniemożliwia zastosowanie tego rozwiązania w pierwszych miesiącach życia. Operacją przygotowującą układ krążenia dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca do operacji Fontana jest operacja Norwooda.
Obecnie u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca powszechnie stosuje się 3-etapowa korekcję. W wieku noworodkowym wykonuje się operację Norwooda, w 4.–6. miesiącu życia operację hemi-Fontana, a pomiędzy 18. i 24. miesiącem zmodyfikowaną operację Fontana (opisy – patrz serce jednokomorowe).

alt


Celem operacji Norwooda jest umożliwienie normalnego dojrzewania krążenia płucnego, zapewnienie niezależnego od przewodu tętniczego przepływu systemowego oraz zmniejszenie obciążenia pojedynczej komory. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia.
Pierwszy etap operacji to wycięcie fragmentu przegrody międzyprzedsionkowej w celu wytworzenia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej. Następnie likwiduje się przewód tętniczy i poszerza aortę, wszywając łatę z homogennej tętnicy płucnej. Zrekonstruowaną aortę zespala się z pniem płucnym, tworząc w ten sposób wypływ z pojedynczej komory do krążenia systemowego. Przepływ krwi w krążeniu płucnym zapewnia zespolenie (rurka z tworzywa sztucznego) pomiędzy przednią ścianą prawej komory a tętnicą płucną.
Zmodyfikowaną operację Norwooda wykonuje się od końca lat 90. ubiegłego stulecia (w ośrodku krakowskim od 2001 roku). Podstawową różnicę stanowi inna lokalizacja bliższego odcinka zespolenia systemowo-płucnego. W operacji zmodyfikowanej zespolenie wychodzi z pojedynczej komory, a nie, jak w operacji klasycznej, stanowi odgałęzienie pnia ramienno-głowowego lub tętnicy podobojczykowej.

alt

Zaletą nowego typu zespolenia jest mniejszy wpływ na ciśnienie rozkurczowe w aorcie i w konsekwencji lepszy i bardziej stabilny przepływ w krążeniu wieńcowym. U dzieci po operacji zmodyfikowanej stwierdza się bardziej stabilny wczesny przebieg pooperacyjny.

Powikłania
Śmiertelność po pierwszym etapie leczenia operacyjnego, zwłaszcza w okresie wczesnym, jest nadal bardzo duża (20–45%) i decydująco wpływa na ostateczne wyniki wieloetapowego leczenia. Do najczęstszych późnych powikłań należą nawrót zwężenia cieśni aorty oraz zwężenie lewej tętnicy płucnej. Zwężenie cieśni aorty koryguje się, wykonując balonową plastykę w czasie cewnikowania serca przed kolejnym etapem leczenia operacyjnego. Zwężenie lewej tętnicy płucnej usuwa się w czasie operacji hemi-Fontana.
 
Zapraszamy także do wysłuchania ciekawych audycji o HLHS z udziałem dr hab. Tomasza Mroczka.

Potrzebują pomocy

Barbarski Piotr

Barbarski Piotr

Złożona wada serca, hipoplazja.

Więcej...

Kulczewski Jakub

Kulczewski Jakub

Złożona wada serca, hipotrofia.

Więcej...

Jaworski Jan

Jaworski Jan

Przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Adamska Lena

Adamska Lena

Złożona wada serca, hipotrofia.

Więcej...

Skrzypczyk Julia

Skrzypczyk Julia

Niedorozwój łuku aorty, mięśniowy ubytek przegrody międzykomorowej...

Więcej...

Jagielska Oliwia

Jagielska Oliwia

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Komuda Filip

Komuda Filip

Zespół Fallota, wspólny kanał przedsionkowy, Zespół Downa.

Więcej...

Drożdżewski Kamil

Drożdżewski Kamil

Ektopiczny częstoskurcz przedsionkowy, przedsionkowe zaburzenia ryt...

Więcej...

Fandzloch Kornelia

Fandzloch Kornelia

Zwężenie zastawkowe aorty, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Więcej...

Radoń Natan

Radoń Natan

Podwójne przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem międzykomor...

Więcej...

Jagodziński Wojciech

Jagodziński Wojciech

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Waśkiewicz Szymon

Waśkiewicz Szymon

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Górska Natalia

Górska Natalia

Zespół niedorozwoju lewego serca, atrezja mitralna.

Więcej...

Rutowicz Joanna

Rutowicz Joanna

Tetrallogia Fallota, brak zastawki tętnicy Płucnej.

Więcej...

Walicki Kamil

Walicki Kamil

Tetrallogia Fallota, zespół Di Georgea.

Więcej...

Andrzejczak Wiktor

Andrzejczak Wiktor

Zwężenie cieśni aorty, koarktacja aorty, ubytek międzykomorowy, mię...

Więcej...

Rutkowska Emilia

Rutkowska Emilia

Tetrallogia Fallota z atrezją pnia płucnego.

Więcej...

Nina Korona

Nina Korona

Ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie zastawki płucnej.

Więcej...

Groń Maria

Groń Maria

Niezbalansowany kanał przedsionkowo-komorowy, hipoplazja aorty.

Więcej...

Szuksta Jakub

Szuksta Jakub

Ubytek przegrody międzykomorowej, dwupłatowa zastawka aorty, nadciś...

Więcej...

Szyszłow Weronika

Szyszłow Weronika

Ubytek przegrody międzykomorowej, dwupłatowa zastawka aorty, nadciś...

Więcej...

Noga Wojciech

Noga Wojciech

Dwuujściowa komora prawa, zwężenie nadzastawkowe tętnicy płucnej.

Więcej...

Panowicz Nadia

Panowicz Nadia

Nieprawidlowe odejście prawej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego.

Więcej...

Śledź Marcel

Śledź Marcel

Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych, podzastawkowe zwęż...

Więcej...

Kłapkowski Jakub

Kłapkowski Jakub

Skorygowane przełożenie wielkich naczyń.

Więcej...

Dudzieński Wojciech

Dudzieński Wojciech

Przełożenie wielkich pni tętniczych z odejściem obu naczyń z prawej...

Więcej...

Orawiecki Jakub

Orawiecki Jakub

Kardiomiopatia rostrzeniowa, niewydolność serca.

Więcej...

Schmidt Filip

Schmidt Filip

Zespół niedorozwoju lewego serca, atrezja zastawki dwudzielnej i ma...

Więcej...

Gołdyn Gabriela

Gołdyn Gabriela

Zespół aplozji zastawki płucnej ubytek międzykomorowy i przedsionko...

Więcej...

Rusin Katarzyna

Rusin Katarzyna

Koarktacja aorty, ubytek międzykomorowy, zwężenie zastawki aortalne...

Więcej...

Zieliński Sebastian

Zieliński Sebastian

Zespół niedorozwoju lewego serca, malpozycja naczyń.

Więcej...

Karski Natan

Karski Natan

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Góral Kevin

Góral Kevin

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory.

Więcej...

Ginko Aleksandra

Ginko Aleksandra

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, zwężenie łuku aorty.

Więcej...

Kowalska Nadia

Kowalska Nadia

Złożona wada serca.

Więcej...

Bydliński Feliks

Bydliński Feliks

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Więcej...

Baranowska Eliza

Baranowska Eliza

Tętnicze nadciśnienie płucne.

Więcej...

Zgiep Stefan

Zgiep Stefan

Zwężenie zastawki aortalnej.

Więcej...

Janowicz Amelia

Janowicz Amelia

Obejście obu dużych naczyń z prawej komory.

Więcej...

Prusik Norbert

Prusik Norbert

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Jaśkaczek Iga

Jaśkaczek Iga

Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej, niedomykalność zastawk...

Więcej...

Luboch Szymon

Luboch Szymon

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych typ nadsercowy

Więcej...

Korczak Jadwiga

Korczak Jadwiga

Tętniak okołobłoniasty przegrody międzykomorowej z małymi ubytkami...

Więcej...

Czaja Nikodem

Czaja Nikodem

Ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie cieśni aorty.

Więcej...

Ziółkowski Marcuez

Ziółkowski Marcuez

Zespół niedorozwoju lewego serca, padaczka, niedoczynność tarczycy...

Więcej...

Szymańska Małgorzata

Szymańska Małgorzata

Zespół niedorozwoju lewego serca, padaczka, niedoczynność tarczycy...

Więcej...

Lewandowski Łukasz

Lewandowski Łukasz

Kardiomiopatia przerostowa.

Więcej...

Majewski Jeremi

Majewski Jeremi

Zespół niedorozwoju lewego serca, padaczka, niedoczynność tarczycy...

Więcej...

Jobda Karolina

Jobda Karolina

Ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej, zwężenie...

Więcej...

Biedny Alan

Biedny Alan

Dekstrowersja, hemodynamiczna pojedyncza komora.

Więcej...

Pruszkowski Ignacy

Pruszkowski Ignacy

Podwójne odejście naczyń z prawej komory ze zwężeniem tętnicy płuc...

Więcej...

Shatska Jan

Shatska Jan

Atrezja zastawki płucnej z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej.

Więcej...

Klich Krzysztof

Klich Krzysztof

Ubytek przegrody międzykomorowej, niedomykalność zastawki aortalne...

Więcej...

Lesiuk Szymon

Lesiuk Szymon

Zwężenie zastawki mitralnej, koarktacja aorty, histiocytoza kości....

Więcej...

Misiek Natalia

Misiek Natalia

Dwunapływowa lewa komora.

Więcej...

Skalmowski Fabian

Skalmowski Fabian

Stanoza aortalna ze znacznie upośledzoną funkcją lewej komory serc...

Więcej...

Dorobek Mateusz

Dorobek Mateusz

Wspólny kanał przedsionkowo - komorowy z jedną zastawką.

Więcej...

Chinczewski Wojciech

Chinczewski Wojciech

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Halewicz Adrian

Halewicz Adrian

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, przełożen...

Więcej...

Kareh Patryk

Kareh Patryk

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kosińska Gabriela

Kosińska Gabriela

Przełożenie wielkich naczyń, d-TGA, ASD, PDA.

Więcej...

Koprowska Zofia

Koprowska Zofia

Dwuujściowa prawa komora serca, ubytek międzykomorowy i międzyprze...

Więcej...

Dubanik Jakub

Dubanik Jakub

Wada serca, po wszczepieniu LVAD, po wymianie zastawki mitralnej.

Więcej...

Pazoła Wiktoria

Pazoła Wiktoria

Zespól Blanda Withe'a Garlanda.

Więcej...

Braciszewski Wiktor

Braciszewski Wiktor

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i podw...

Więcej...

Łakomski Jakub

Łakomski Jakub

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Turczyńska Zuzanna

Turczyńska Zuzanna

Zespół Fallota z zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej, ubytek mię...

Więcej...

Kania Bartosz

Kania Bartosz

Złożona wada serca, zwężenie i niedomykalność zastawki mitralnej.

Więcej...

Marczak Kacper

Marczak Kacper

Częstoskurcz nadkomorowy, Napadowy częstoskurcz przedsionkowy, Blo...

Więcej...

Affek Marta

Affek Marta

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Piasek Patrycja

Piasek Patrycja

Przerostowa kardiomiopatia z zawężaniem dróg odpływu lewej komory....

Więcej...

Olcoń Bartosz

Olcoń Bartosz

Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Zieliński Hubert

Zieliński Hubert

Tetralogia Fallota, agenezja zastawki tętnicy płucnej, atrezja pni...

Więcej...

Jagieło Jakub

Jagieło Jakub

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Adamczyk Kasjan

Adamczyk Kasjan

Wspólny pień tętniczy z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Więcej...

 DZIECKO  Z  WADĄ  SERCA
- poradnik dla rodziców
Dziecko z wadą serca


Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider