alt

Wada serca IAA
Przerwanie łuku aorty


Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

alt

W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

alt

Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

alt

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

alt

Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

Powikłania
Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

Potrzebują pomocy

Krause Dominik

Krause Dominik

Zespół wydłużonego QT Zaburzenie Arytmii Serca +Padaczka i upośled...

Więcej...

Budek Bartłomiej

Budek Bartłomiej

Kardiomiopatia zastoinowa

Więcej...

Świercz Marcel

Świercz Marcel

Artezja zastawki aortalnej, hipoplazja aorty wstępującej i łuku ao...

Więcej...

Nowakowska Maja

Nowakowska Maja

Całkowite nieprawidłowe ujście żył płucnych.

Więcej...

Cichocka Barbara

Cichocka Barbara

Zespół Taussig- Bing z hipoplazją łuku aorty.

Więcej...

Borowiak Wiktor

Borowiak Wiktor

Serce trójprzedsionkowe; niewydolność serca nie określona; ubytek...

Więcej...

Pabian Marcel

Pabian Marcel

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie zastawki pnia płuc...

Więcej...

Smoleński Wojciech

Smoleński Wojciech

Dwunapływowa komora prawa z L- transpozycyjnym ustawieniem naczyń,...

Więcej...

Przybylski Paweł

Przybylski Paweł

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Więcej...

Bieńkowska Kinga

Bieńkowska Kinga

Zarośnięcie prawej zastawki przedsionkowo- komorowej, zwężenie pni...

Więcej...

Goraj Nikola

Goraj Nikola

Całkowity kanał przedsionkowo - komorowy.

Więcej...

Konicki Dominik

Konicki Dominik

Zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej oraz ubytku przegrody międzypr...

Więcej...

Gach Bartosz

Gach Bartosz

Dextrocardia, zwężenie pnia płucnego, odejście obu naczyń z jednej...

Więcej...

Kamińska Wiktoria

Kamińska Wiktoria

Hipoplazja komory prawej, tętnicy płucnej, ubytek międzyprzedsionko...

Więcej...

Gadomski Wiktor

Gadomski Wiktor

Taussing- Bing- przełożenie naczyń, hypoplastyczny łuk aorty, duży...

Więcej...

Majcher Wiktor

Majcher Wiktor

Złożona wada serca pod postacią podwójnego odejścia obu głównych pn...

Więcej...

Popczyk Kacper

Popczyk Kacper

Wrodzona wada serca- dwupłatkowa zastawka aorty, niedomykalność zas...

Więcej...

Foryński Wiktor

Foryński Wiktor

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Jęczalik Antoni

Jęczalik Antoni

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Kulik Kordian

Kulik Kordian

Zwężenie zastawki aortalnej z jej hipoplazją, hipoplazja zastawki m...

Więcej...

Kierzenkowska Natalia

Kierzenkowska Natalia

Tetralogia Fallota, c-TGA,VSD,aP.

Więcej...

Bethke Martyna

Bethke Martyna

Zarośnięcie drogi odpływu prawej komory, ubytek przegrody międzykom...

Więcej...

Wołkowicz Aleksandra

Wołkowicz Aleksandra

Artezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, naczynia krąże...

Więcej...

Gocel Dominika

Gocel Dominika

Korekcja wspólnego kanału przedsionkowo- komorowego, niedomykalnoś...

Więcej...

Sobierajscy Marta i Mateusz

Sobierajscy Marta i Mateusz

Sobierajski Mateusz - Ubytek przegrody międzykomorowej i ubytek pr...

Więcej...

Boruc Dominik

Boruc Dominik

Zarośnięcie zastawki płucnej bez ubytku w przegrodzie międzykomoro...

Więcej...

Strużyna Paulina

Strużyna Paulina

Wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic.

Więcej...

Witoń Bartosz

Witoń Bartosz

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy i ubytek miedzyprzedsionkowy.

Więcej...

Cielniaszek Zuzanna

Cielniaszek Zuzanna

SDD-TGA, przełożenie dużych naczyń.

Więcej...

Niedźwiecka Maria

Niedźwiecka Maria

Nadciśnienie płucne, powiększone serce.

Więcej...

Urban Błażej

Urban Błażej

Wrodzona wada serca, dwuujściowa prawa komora, atrezja zastawki mi...

Więcej...

Gąsiorowski Oskar

Gąsiorowski Oskar

Wrodzona sinicza wada serca pod postacią zarośnięcia zastawki płuc...

Więcej...

Matusik Maja

Matusik Maja

Zespół niedorozwoju prawej części serca.

Więcej...

Rudzki Bartosz

Rudzki Bartosz

Wrodzona wada serca pod postacią hipoplazji lewej komory, spadochr...

Więcej...

Gwóźdź Hubert

Gwóźdź Hubert

Przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Stybel Barbara

Stybel Barbara

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Kozdra Maria

Kozdra Maria

Atrezja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Górkiewicz Nataniel

Górkiewicz Nataniel

Przełożenie wielkich naczyń.

Więcej...

Sząszor Maria

Sząszor Maria

Zespół hipoplazji lewego serca.

Więcej...

Żerko Jerzy

Żerko Jerzy

Zespół prawostronnego izomeryzmu, wspólny kanał przedsionkowo-komo...

Więcej...

Siwicki Antoni

Siwicki Antoni

Odejście obu naczyń z prawej komory, zwężenie zastawki pnia płucne...

Więcej...

Kępka Jakub

Kępka Jakub

zwężenie wyjście tętniczego, ubytek międzykomorowy, niewydolność s...

Więcej...

Kalinowska Ewa

Kalinowska Ewa

Dwuujściowa prawa komora, ubytek przegrody komór, transpozycyjne u...

Więcej...

Grobel Julia

Grobel Julia

HLHS, Zespół Heterotaksji

Więcej...

Piosik Leon

Piosik Leon

Tetralogia Fallota, atrezja pnia płucnego z ubytkiem w przegrodzie...

Więcej...

Szulski-Żylak Tymoteusz

Szulski-Żylak Tymoteusz

Złożona wada serca TA, VSD

Więcej...

Król Antoni

Król Antoni

Dektrokardia, SV-TA, VSD, ASD, L-TGA, COA

Więcej...

Richert Antonina

Richert Antonina

Zespół hipoplazji lewego serca.

Więcej...

Breś Szymon

Breś Szymon

Zespół Brugadów.

Więcej...

Smagowski Oskar

Smagowski Oskar

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Wieliczko Maciej

Wieliczko Maciej

Przerwany łuk aorty typ B, ubytek przegrody międzykomorowej, międz...

Więcej...

Kaczmarek Gabriel

Kaczmarek Gabriel

Zrośnięcie zastawki tętnicy płucnej, przełożenie wielkich naczyń.

Więcej...

Kordas Milena

Kordas Milena

Niedomykalność zastawki mitralnej.

Więcej...

Pisarek Filip

Pisarek Filip

Atrezja zastawki trójdzielnej HRHS.

Więcej...

Śledziński Marcel

Śledziński Marcel

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Mendak Kacper

Mendak Kacper

Atrezja zastawki płucnej, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, ca...

Więcej...

Toporowski Tomasz

Toporowski Tomasz

Tetralogia Fallota + MAPCA + Zespół Di George'a.

Więcej...

Szczap Ksawery

Szczap Ksawery

Niedorozwój lewej komory serca.

Więcej...

Bukowska Zofia

Bukowska Zofia

Dwuwejściowa prawa komora, atrezja zastawki tętnicy płucnej, DORV....

Więcej...

Maciejewska Zuzanna

Maciejewska Zuzanna

Artezja płucna VSD MAPCA.

Więcej...

Lasecka Lena

Lasecka Lena

Niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej, niewydolność krą...

Więcej...

Nowicka Zuzanna

Nowicka Zuzanna

Anomalia Tausing-Bing + Przetoki Tętnic Wieńcowych.

Więcej...

Kowalczyk Kornel

Kowalczyk Kornel

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Reszel Paweł

Reszel Paweł

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Radłowski Bryan

Radłowski Bryan

Wrodzona sinicza wada serca pod postacią hipoplazji prawej komory...

Więcej...

Kozon Natalia

Kozon Natalia

Zwężenie cieśni aorty.

Więcej...

Wac Jakub

Wac Jakub

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kłąb Franciszek

Kłąb Franciszek

Kanał Przedsionkowo- komorowy.

Więcej...

Zadęcka Patrycja

Zadęcka Patrycja

Heterotaksja, Mezokardia.

Więcej...

Koperczuk Wojciech

Koperczuk Wojciech

Całkowity kanał przedsionkowo- komorowy.

Więcej...

Mucha Piotr

Mucha Piotr

Dextrokardia, wspólna komora, zarośnięta zastawka dwudzielna, zwęż...

Więcej...

Tkaczyk Bartosz

Tkaczyk Bartosz

Nieprawidłowe połączenia komorowo - tętnicze.

Więcej...

Zabłocka Maja

Zabłocka Maja

Odejście obu naczyń z prawej komory, przełożenie wielkich pni tętni...

Więcej...

Abłaczyńska Anna

Abłaczyńska Anna

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Więcej...

Kacper Kwiatkowski

Kacper Kwiatkowski

Złożona sinicza wada serca.

Więcej...

Szafoni Wiktoria

Szafoni Wiktoria

Artezja zastawki trójdzielnej, ubytek w przegrodzie międzykomorowe...

Więcej...

Sadowski Filip

Sadowski Filip

Tetralogia Fallota z zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej.

Więcej...

Wesołowski Fabian

Wesołowski Fabian

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kania Julia

Kania Julia

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kardel Blanka

Kardel Blanka

Artezja zastawki płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Łobos Patrycja

Łobos Patrycja

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, niepr. spływ żył, odwrócenie...

Więcej...

Białek Mikołaj

Białek Mikołaj

Wrodzona niedomykalność zastawki aortalnej.

Więcej...

Kurkus Victoria

Kurkus Victoria

Tetralogia Fallota (TOF). 

Więcej...

Zuzelski Antoni

Zuzelski Antoni

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, zrośnięcie zastawki pnia...

Więcej...

Karaś Agata

Karaś Agata

Tetralogia Fallota (TOF+ PA+MAPC'S).

Więcej...

Nowakowska Zofia

Nowakowska Zofia

Wrodzona wada serca pod postacią formy Atrezji Zastawki Trójdzieln...

Więcej...

Dankiewicz Michał

Dankiewicz Michał

Brak przegrody międzykomorowej, przełożenie głównych pni tętniczych...

Więcej...

Ulatowski Adam

Ulatowski Adam

Skrajny zespół Fallota z aortalnym unaczynieniem płuc.

Więcej...

Tumidajewicz Karol

Tumidajewicz Karol

Zespół Fallota- skrajne zwężenie tętnic płucnych, nadciśnienie płu...

Więcej...

Iwan Zuzanna

Iwan Zuzanna

Wrodzona wada złożona pod postacią dwuodpływowej prawej komory (DO...

Więcej...

Biadun Natasza

Biadun Natasza

Kardiomiopatia Rozstrzniowa, ASD II,Tętniak Przegrody Międzyprzedsi...

Więcej...

Kramek Agnieszka

Kramek Agnieszka

Niedomykalność zastawki aortalnej

Więcej...

Duczmalewski Kamil

Duczmalewski Kamil

Artezja zastawki trójdzielnej+ubytek międzykomorowy+zwężenie tętnic...

Więcej...

Bałtruszewicz Leon

Bałtruszewicz Leon

Zespół Niedorozwoju lewej części serca

Więcej...

Apelski Wiktor

Apelski Wiktor

Niedomykalność zastawki aortalnej i mitralnej IV st. 

Więcej...

Urbanowska Natalia

Urbanowska Natalia

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej przedsinkowej, VSD, ASD II, CO...

Więcej...

Maziarczuk Amelia

Maziarczuk Amelia

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej,stradling i...

Więcej...

Sowa Michał

Sowa Michał

Wrodzona wada serca, artezja płucna

Więcej...

Jarocki Antoni

Jarocki Antoni

Zespół niedorozwoju lewej części serca

Więcej...

Szponar Kamil

Szponar Kamil

Ring Naczyniowy i niedomykalność zastawki aoralnej I i II stopnia,...

Więcej...

Gankowski Patryk

Gankowski Patryk

Artezja zastawki tętnicy płucnej

Więcej...

Wędołowski Bartosz

Wędołowski Bartosz

Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej, niedomykalność zastawki aort...

Więcej...

Janoszczyk Alan

Janoszczyk Alan

Przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomo...

Więcej...

Kotala Martyna

Kotala Martyna

Ubytek przegrody przedsionkowo- komorowej (CAV,ASD II, ASA,PDA,VSD)...

Więcej...

Pawłowska Amelia

Pawłowska Amelia

Niedorozwój lewej części serca, ubytki w przegrodzie, zwężenie aort...

Więcej...

Langowska Kornelia

Langowska Kornelia

Przerwany łuk aorty współistniejącej z ubytkiem międzykomorowym i m...

Więcej...

Kata Helena

Kata Helena

Zrośnięcie Tętnicy Płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową, Hipop...

Więcej...

Wiśniewska Lena

Wiśniewska Lena

Prawostronny łuk aorty, pierścień naczyniowy.

Więcej...

Wodnicki Kamil

Wodnicki Kamil

Niedorozwój lewej komory serca (HLHS).

Więcej...

Sobecka Aleksandra

Sobecka Aleksandra

Plastyka łuku aorty, zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, p...

Więcej...

Nowocień Filip

Nowocień Filip

Zwężenie zastawki aortalnej; niedomykalność zastawki aortalnej - 2/...

Więcej...

Gałczyńska Julia

Gałczyńska Julia

Hipoplazja zastawki aortalnej, przerwanie łuku aorty, błądząca praw...

Więcej...

Mośny Julia

Mośny Julia

Serce jednokomorowe.

Więcej...

Olech Gabriela

Olech Gabriela

Niedorozwój lewej komory serca (HLHS)

Więcej...

Pitura Sebastian

Pitura Sebastian

Niedorozwój lewej komory serca (HLHS).

Więcej...

Kolińska Wiktoria

Kolińska Wiktoria

Kardiomiopatia Gąbczasta, Kardiomiopatia Rozstrzeniowa, niewydolnoś...

Więcej...

Januszewska Klara

Januszewska Klara

Hipoplazja lewego serca, HLHS

Więcej...

Wojtyniak Oliwia

Wojtyniak Oliwia

Tetralogia Fallota z atrezją drogi wypływu prawej komory.

Więcej...

Prycińska Zofia

Prycińska Zofia

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ASD II.

Więcej...

Figiel Gustaw

Figiel Gustaw

TGA, zwężenie pnia płucnego.

Więcej...

Marszałek Miłosz

Marszałek Miłosz

Dwunapływowa lewa komora, hipoplastyczna prawa komora, przełożenia...

Więcej...

Filipiak Martyna

Filipiak Martyna

Wrodzona wada serca- artezja płucna typ 4, podaortalny ubytek międz...

Więcej...

Wyżlic Jakub

Wyżlic Jakub

AVSD+RVOTO Q21.8, Zespół Fallota (ToF)

Więcej...



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider