Wada serca IAA
Przerwanie łuku aorty


Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

alt

W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

alt

Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

alt

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

alt

Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

Powikłania
Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

Potrzebują pomocy

Łukomski Jakub

Łukomski Jakub

Serce jednokomorowe, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Więcej...

Czupryś Franciszek

Czupryś Franciszek

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Kordeczka Zuzanna

Kordeczka Zuzanna

Zespół niedorozwoju lewej komory serca.

Więcej...

Starczewski Tomasz

Starczewski Tomasz

Przerwanie łączności łuku aorty typ B, ubytek przegrody międzykomor...

Więcej...

Wójcik Iga

Wójcik Iga

Niedomykalność zastawki dwudzielnej, niedomykalność i zwężenie zast...

Więcej...

Staśkiewicz Inga

Staśkiewicz Inga

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory serca, zaburzenia rytmu se...

Więcej...

Bąbelek Jakub

Bąbelek Jakub

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Mikołajczyk Łucja

Mikołajczyk Łucja

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Marczak Jakub

Marczak Jakub

Zespół prawostronnego izomeryzmu AVSD, zarośnięcie pnia płucnego.

Więcej...

Rejent Weronika

Rejent Weronika

Zespół prawostronnego izomeryzmu AVSD, zarośnięcie pnia płucnego.

Więcej...

Genczelewska Amelia

Genczelewska Amelia

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Szymańska Zuzanna

Szymańska Zuzanna

Ubytek kanału przedsionkowo-komorowego oraz przewodu tętniczego i o...

Więcej...

Spisz Maja

Spisz Maja

Nadciśnienie płucne.

Więcej...

Pokorski Wiktor

Pokorski Wiktor

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory, sinica, nieprawidłowe p...

Więcej...

Dąbrowska Oliwia

Dąbrowska Oliwia

Atrezja płucna, całkowity kanał przedsionkowo-komorowy, hipoplastyc...

Więcej...

Brol Patryk

Brol Patryk

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Pieńkowska Aleksandra

Pieńkowska Aleksandra

Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej.

Więcej...

Korzeniewski Adam

Korzeniewski Adam

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Ojer Nikola

Ojer Nikola

Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej.

Więcej...

Perczyński Alan

Perczyński Alan

Atrezja zastawki trójdzielnej i płucnej.

Więcej...

Turewicz Alan

Turewicz Alan

Przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek w przegrodzie międzykom...

Więcej...

Sporek Michał

Sporek Michał

Niedomykalność zastawki aortalnej.

Więcej...

Dzimira Gabriela

Dzimira Gabriela

Zespół heterotaksji.

Więcej...

Kowalewska Karolina

Kowalewska Karolina

Przełożenie pni tętniczych.

Więcej...

Kołodziejczak Kacper

Kołodziejczak Kacper

Pojedyncza dwunapływowa komora lewa z 1-transpozycyjnym ustawieniem...

Więcej...

Kępczyński Artur

Kępczyński Artur

Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy III stopnia.

Więcej...

Szwedek Kacper

Szwedek Kacper

Zarośnięta zastawka trójdzielna z ubytkiem w przegrodzie.

Więcej...

Miernik Dominik

Miernik Dominik

Zespół wydłużonego QT.

Więcej...

Kujawiak Zofia

Kujawiak Zofia

Atrezja tętnicy płucnej, ubytek międzykomorowy i międzyprzedsionkow...

Więcej...

Janiszewska Aleksandra

Janiszewska Aleksandra

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Cebula Krzysztof

Cebula Krzysztof

Zarośnięta zastawka aortalna, ubytek przegrody międzykomorowej, hip...

Więcej...

Siudak Kamil

Siudak Kamil

Wrodzona sinicza złożona wada serca.

Więcej...

Jasińska Wiktoria

Jasińska Wiktoria

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej, ubytek w przegrodzie międzykomo...

Więcej...

Sławiński - Szmyciński Filip

Sławiński - Szmyciński Filip

Krytyczna wada serca, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zarośni...

Więcej...

Berdys Krzysztof

Berdys Krzysztof

Przerwany łuk aorty, przetrwały przewód Botalla, ubytek przegrody k...

Więcej...

Kawka Stanisław

Kawka Stanisław

Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej, Zespół Downa.

Więcej...

Kwiecień Filip

Kwiecień Filip

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej z ubytkiem w przegrodzie międzyko...

Więcej...

Kurowska Nina

Kurowska Nina

Kardiomiopatia Przerostowa / Kardiomiopatia Restrykcyjna,

Więcej...

Rożentalska Weronika

Rożentalska Weronika

Podwójne odejście naczyń z prawej komory z ubytkami w przegrodzie m...

Więcej...

Matuszak Łukasz

Matuszak Łukasz

Zespół Fallota z zarośnięciem zastawki płucnej .

Więcej...

Wrąbel Antonina i Franciszek

Wrąbel Antonina i Franciszek

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Gajak Szymon

Gajak Szymon

Ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionk...

Więcej...

Wolanin Zuzanna

Wolanin Zuzanna

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

Więcej...

Bąk Kryspin

Bąk Kryspin

Przełożenie wielkich pni tętniczych i ubytek w przegrodzie.

Więcej...

Wawrzyńczak Adam

Wawrzyńczak Adam

Pojedyncza komora o typie PV, atrezja zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Markowicz Julia

Markowicz Julia

Zespół Niedorozwoju Lewego Serca.

Więcej...

Nowak Lena

Nowak Lena

Krytyczne zwężenie cieśni aorty i dwupłatkowa zastawka.

Więcej...

Fogt Szymon

Fogt Szymon

Atrezja zastawki płucnej, hipoplazja prawej komory.

Więcej...

Szczęk Lena

Szczęk Lena

Całkowity Nieprawidłowy Spływ Żył Płucnych.

Więcej...

Szopiński Wojciech

Szopiński Wojciech

Kardiomiopatia przerostowa, zaburzenia rytmu, hipotonia polekowa, b...

Więcej...

Maksimczuk Weronika

Maksimczuk Weronika

Atrezja zastawki pnia płucnego i hipoplazja prawej komory serca.

Więcej...

Pytel Tomasz

Pytel Tomasz

Rozszczep kręgosłupa, autyzm.

Więcej...

Kluza Antoni

Kluza Antoni

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Brzyski Mikołaj

Brzyski Mikołaj

Tetralogia Fallota z hipoplastycznymi tętnicami płucnymi.

Więcej...

Bogucki Dawid

Bogucki Dawid

Ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsion...

Więcej...

Celiński Wojciech

Celiński Wojciech

Wada złożona serca oraz górnych kończyn.

Więcej...

Szczeszek Kacper

Szczeszek Kacper

Stan po operacji serca trójprzedsionkowego prawego i ubytku przegro...

Więcej...

Cap Julian

Cap Julian

Złożona wada serca pod postacią wspólnej komory, hipoplazja prawej...

Więcej...

Lech Franciszek

Lech Franciszek

Zarośnięcie pnia płucnego, lewostronny izomeryzm, niezbalansowany k...

Więcej...

Spiak Nadia

Spiak Nadia

Zespół Niedorozwoju Prawej Części Serca - Zarośnięcie zastawki Trój...

Więcej...

Dudek Bartłomiej

Dudek Bartłomiej

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Maj Kacper

Maj Kacper

Zwężenie zastawki mitralnej.

Więcej...

Nawolska Maja

Nawolska Maja

Odejście obu naczyń z prawej komory o typie zespołu Fallota.

Więcej...

Laskowski Albert

Laskowski Albert

Wrodzone zwężenie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Piechocka Antonina

Piechocka Antonina

Atrezja zastawki pnia płucnego z masywną niedomykalnością zastawki...

Więcej...

Kozera Oliwier

Kozera Oliwier

Kardiomiopatia przerostowa

Więcej...

Słabak Karol

Słabak Karol

Kardiomiopatia zastoinowa.

Więcej...

Migoń Filip

Migoń Filip

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej z zarośnięciem zastawki płucnej...

Więcej...

Domagała Lena

Domagała Lena

Zespół Bland-White-Garlanda.

Więcej...

Ignatzy Marta

Ignatzy Marta

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, zwężenie tętnicy płucne...

Więcej...

Micyk Jowita

Micyk Jowita

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kislinger Leon

Kislinger Leon

TGA, przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Górska Nina

Górska Nina

Mnogie ubytki w przegrodzie międzykomorowej.

Więcej...

Lewicki Mateusz

Lewicki Mateusz

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Więcej...

Cielecka Paulina

Cielecka Paulina

Atrezja zastawki trójdzielnej, ubytek międzykomorowej i międzyprze...

Więcej...

Szymanek Maria

Szymanek Maria

Tetralogia Fallota z krytycznym zwężeniem pierścienia i zastawki t...

Więcej...

Mikołajczyk Szymon

Mikołajczyk Szymon

Ubytek przegrody międzykomorowej, inwersja komór, podwójny odpływ...

Więcej...

Olszewski Karol

Olszewski Karol

Ubytek międzykomorowy, miedzyprzedsionkowy, przerwany łuk aorty, Z...

Więcej...

Reszka Mikołaj

Reszka Mikołaj

Całkowity ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Witarzyk Dominik

Witarzyk Dominik

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie zastawki przedsion...

Więcej...

Kobielus Mikołaj

Kobielus Mikołaj

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową...

Więcej...

Dąbrowski Kacper

Dąbrowski Kacper

Zwężenie aorty drogi wypływu z lewej komory i koarktacji aorty.

Więcej...

Brzostowska Zuzanna

Brzostowska Zuzanna

Ubytek międzyprzedsionkowy z rozszczepem przedniego płatka.

Więcej...

Rumowski Igor

Rumowski Igor

Hipoplazja łuku aorty, przełożenie pni, ubytek w przegrodzie komór,...

Więcej...

Płachta Jakub

Płachta Jakub

Ubytek przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Śramkiewicz Wincent

Śramkiewicz Wincent

Atrezja zastawki trójdzielnej, ubytek międzyprzedsionkowy, ubytek...

Więcej...

Leszko Franciszek

Leszko Franciszek

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kieloch Tobiasz

Kieloch Tobiasz

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Zdanikowski Kacper

Zdanikowski Kacper

Zwężenie aorty, wymiana zastawki.

Więcej...

Kaźmierczak Eliza

Kaźmierczak Eliza

Zespół Wolffa-Parkinsona-white'a, ubytek przegrody miedzyprzedsion...

Więcej...

Kamysz Agnieszka

Kamysz Agnieszka

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Cierpica Kacper

Cierpica Kacper

Zespół heterotaksji, prawostronny Izomeryzm.

Więcej...

Kaczyński Filip

Kaczyński Filip

Zespół Fallota + dysplazja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Wachowicz Zuzanna

Wachowicz Zuzanna

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Litowczyk Michał

Litowczyk Michał

Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej, dwuujściowa prawa komora z...

Więcej...

Zaremba Aleksander

Zaremba Aleksander

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory, ubytek w przegrodzie m...

Więcej...

Kunicki Mikołaj

Kunicki Mikołaj

Hipoplazja prawej komory, restrykcyjny otwór owalny, atrezja zasta...

Więcej...

Tracz Aleksandra

Tracz Aleksandra

Blok przedsionkowo-komorowy III st.

Więcej...

Bochiński Wojciech

Bochiński Wojciech

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Gugnacki Bartosz

Gugnacki Bartosz

Niedorozwój lewej komory serca.

Więcej...

Całka Piotr

Całka Piotr

ASD VSD, całkowity blok przedsionkiwo-komorowy, Zespół Kartegenera...

Więcej...

Duda Antoni

Duda Antoni

Wrodzona wada serca pod postacią przełożenia wielkich pni tętniczy...

Więcej...

Koza Julia

Koza Julia

Przeciek międzykomorowy

Więcej...

Kłaczek Jan

Kłaczek Jan

Zespół Ebsteina, nieprawidłowe połączenia przedsionkowo-komorowe.

Więcej...

Szczepanowska Michalina

Szczepanowska Michalina

Ubytek przegrody miedzykomorowej, nadciśnienie płucne.

Więcej...

Słaby Kacper

Słaby Kacper

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Gierach Julia

Gierach Julia

Rozpoznanie- kardiomiopatia restrykcyjna.

Więcej...

Mianowany Mateusz

Mianowany Mateusz

Zespół niedorozwoju lewej komory serca, hipoplazja lewej komory.

Więcej...

Bilecka Helena

Bilecka Helena

Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy.

Więcej...

Lemańska Maja

Lemańska Maja

Hipoplazja AOV + SA + HAA + VSD + ASD.

Więcej...



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider