Wada serca IAA
Przerwanie łuku aorty


Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

alt

W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

alt

Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

alt

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

alt

Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

Powikłania
Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

Potrzebują pomocy

Skrzypczyk Julia

Skrzypczyk Julia

Niedorozwój łuku aorty, mięśniowy ubytek przegrody międzykomorowej...

Więcej...

Jagielska Oliwia

Jagielska Oliwia

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Komuda Filip

Komuda Filip

Zespół Fallota, wspólny kanał przedsionkowy, Zespół Downa.

Więcej...

Drożdżewski Kamil

Drożdżewski Kamil

Ektopiczny częstoskurcz przedsionkowy, przedsionkowe zaburzenia ryt...

Więcej...

Fandzloch Kornelia

Fandzloch Kornelia

Zwężenie zastawkowe aorty, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Więcej...

Radoń Natan

Radoń Natan

Podwójne przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem międzykomor...

Więcej...

Jagodziński Wojciech

Jagodziński Wojciech

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Waśkiewicz Szymon

Waśkiewicz Szymon

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Stoińska Mia

Stoińska Mia

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Górska Natalia

Górska Natalia

Zespół niedorozwoju lewego serca, atrezja mitralna.

Więcej...

Rutowicz Joanna

Rutowicz Joanna

Tetrallogia Fallota, brak zastawki tętnicy Płucnej.

Więcej...

Walicki Kamil

Walicki Kamil

Tetrallogia Fallota, zespół Di Georgea.

Więcej...

Andrzejczak Wiktor

Andrzejczak Wiktor

Zwężenie cieśni aorty, koarktacja aorty, ubytek międzykomorowy, mię...

Więcej...

Rutkowska Emilia

Rutkowska Emilia

Tetrallogia Fallota z atrezją pnia płucnego.

Więcej...

Nina Korona

Nina Korona

Ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie zastawki płucnej.

Więcej...

Groń Maria

Groń Maria

Niezbalansowany kanał przedsionkowo-komorowy, hipoplazja aorty.

Więcej...

Szuksta Jakub

Szuksta Jakub

Ubytek przegrody międzykomorowej, dwupłatowa zastawka aorty, nadciś...

Więcej...

Szyszłow Weronika

Szyszłow Weronika

Ubytek przegrody międzykomorowej, dwupłatowa zastawka aorty, nadciś...

Więcej...

Noga Wojciech

Noga Wojciech

Dwuujściowa komora prawa, zwężenie nadzastawkowe tętnicy płucnej.

Więcej...

Panowicz Nadia

Panowicz Nadia

Nieprawidlowe odejście prawej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego.

Więcej...

Śledź Marcel

Śledź Marcel

Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych, podzastawkowe zwęż...

Więcej...

Kłapkowski Jakub

Kłapkowski Jakub

Skorygowane przełożenie wielkich naczyń.

Więcej...

Dudzieński Wojciech

Dudzieński Wojciech

Przełożenie wielkich pni tętniczych z odejściem obu naczyń z prawej...

Więcej...

Orawiecki Jakub

Orawiecki Jakub

Kardiomiopatia rostrzeniowa, niewydolność serca.

Więcej...

Schmidt Filip

Schmidt Filip

Zespół niedorozwoju lewego serca, atrezja zastawki dwudzielnej i ma...

Więcej...

Gołdyn Gabriela

Gołdyn Gabriela

Zespół aplozji zastawki płucnej ubytek międzykomorowy i przedsionko...

Więcej...

Rusin Katarzyna

Rusin Katarzyna

Koarktacja aorty, ubytek międzykomorowy, zwężenie zastawki aortalne...

Więcej...

Sienkiewicz Kacper

Sienkiewicz Kacper

Atrezja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Zieliński Sebastian

Zieliński Sebastian

Zespół niedorozwoju lewego serca, malpozycja naczyń.

Więcej...

Karski Natan

Karski Natan

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Góral Kevin

Góral Kevin

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory.

Więcej...

Ginko Aleksandra

Ginko Aleksandra

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, zwężenie łuku aorty.

Więcej...

Kowalska Nadia

Kowalska Nadia

Złożona wada serca.

Więcej...

Bydliński Feliks

Bydliński Feliks

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Więcej...

Baranowska Eliza

Baranowska Eliza

Tętnicze nadciśnienie płucne.

Więcej...

Janowicz Amelia

Janowicz Amelia

Obejście obu dużych naczyń z prawej komory.

Więcej...

Prusik Norbert

Prusik Norbert

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Jaśkaczek Iga

Jaśkaczek Iga

Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej, niedomykalność zastawk...

Więcej...

Luboch Szymon

Luboch Szymon

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych typ nadsercowy

Więcej...

Korczak Jadwiga

Korczak Jadwiga

Tętniak okołobłoniasty przegrody międzykomorowej z małymi ubytkami...

Więcej...

Czaja Nikodem

Czaja Nikodem

Ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie cieśni aorty.

Więcej...

Ziółkowski Marcuez

Ziółkowski Marcuez

Zespół niedorozwoju lewego serca, padaczka, niedoczynność tarczycy...

Więcej...

Szymańska Małgorzata

Szymańska Małgorzata

Zespół niedorozwoju lewego serca, padaczka, niedoczynność tarczycy...

Więcej...

Lewandowski Łukasz

Lewandowski Łukasz

Kardiomiopatia przerostowa.

Więcej...

Majewski Jeremi

Majewski Jeremi

Zespół niedorozwoju lewego serca, padaczka, niedoczynność tarczycy...

Więcej...

Jobda Karolina

Jobda Karolina

Ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej, zwężenie...

Więcej...

Biedny Alan

Biedny Alan

Dekstrowersja, hemodynamiczna pojedyncza komora.

Więcej...

Pruszkowski Ignacy

Pruszkowski Ignacy

Podwójne odejście naczyń z prawej komory ze zwężeniem tętnicy płuc...

Więcej...

Shatska Jan

Shatska Jan

Atrezja zastawki płucnej z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej.

Więcej...

Klich Krzysztof

Klich Krzysztof

Ubytek przegrody międzykomorowej, niedomykalność zastawki aortalne...

Więcej...

Lesiuk Szymon

Lesiuk Szymon

Zwężenie zastawki mitralnej, koarktacja aorty, histiocytoza kości....

Więcej...

Misiek Natalia

Misiek Natalia

Dwunapływowa lewa komora.

Więcej...

Skalmowski Fabian

Skalmowski Fabian

Stanoza aortalna ze znacznie upośledzoną funkcją lewej komory serc...

Więcej...

Dorobek Mateusz

Dorobek Mateusz

Wspólny kanał przedsionkowo - komorowy z jedną zastawką.

Więcej...

Chinczewski Wojciech

Chinczewski Wojciech

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Halewicz Adrian

Halewicz Adrian

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, przełożen...

Więcej...

Kareh Patryk

Kareh Patryk

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kosińska Gabriela

Kosińska Gabriela

Przełożenie wielkich naczyń, d-TGA, ASD, PDA.

Więcej...

Koprowska Zofia

Koprowska Zofia

Dwuujściowa prawa komora serca, ubytek międzykomorowy i międzyprze...

Więcej...

Dubanik Jakub

Dubanik Jakub

Wada serca, po wszczepieniu LVAD, po wymianie zastawki mitralnej.

Więcej...

Braciszewski Wiktor

Braciszewski Wiktor

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i podw...

Więcej...

Łakomski Jakub

Łakomski Jakub

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Turczyńska Zuzanna

Turczyńska Zuzanna

Zespół Fallota z zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej, ubytek mię...

Więcej...

Kania Bartosz

Kania Bartosz

Złożona wada serca, zwężenie i niedomykalność zastawki mitralnej.

Więcej...

Marczak Kacper

Marczak Kacper

Częstoskurcz nadkomorowy, Napadowy częstoskurcz przedsionkowy, Blo...

Więcej...

Affek Marta

Affek Marta

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Piasek Patrycja

Piasek Patrycja

Przerostowa kardiomiopatia z zawężaniem dróg odpływu lewej komory....

Więcej...

Olcoń Bartosz

Olcoń Bartosz

Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Zieliński Hubert

Zieliński Hubert

Tetralogia Fallota, agenezja zastawki tętnicy płucnej, atrezja pni...

Więcej...

Jagieło Jakub

Jagieło Jakub

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Adamczyk Kasjan

Adamczyk Kasjan

Wspólny pień tętniczy z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Kozik Weronika

Kozik Weronika

Ubytki międzykomorowe i międzyprzedsionkowe, zwężona aorta.

Więcej...

Banasik Błażej

Banasik Błażej

Zwężenie cieśni aorty

Więcej...

Piechociński Piotr

Piechociński Piotr

Hipoplazja łuku aorty, zwężenie cieśni aorty, zespół heterotaksji....

Więcej...

Śmietana Jakub

Śmietana Jakub

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Więcej...

Pielak Damian

Pielak Damian

Tetralogi Fallota z zarośnięciem drogi odpływu prawej komory. Aorta...

Więcej...

 DZIECKO  Z  WADĄ  SERCA
- poradnik dla rodziców
Dziecko z wadą serca

Obejrzyj Film

Zapisz się na Newsy od Serca



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider