Wada serca IAA
Przerwanie łuku aorty


Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

alt

W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

alt

Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

alt

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

alt

Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

Powikłania
Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

Potrzebują pomocy

Król Kajetan

Król Kajetan

Dekstrowersja, izomeryzm lewoprzedsionkowy, niezbalansowany ubytek...

Więcej...

Maciejewska Julia

Maciejewska Julia

Artezja zastawki trójdzielnej, serce jednokomorowe, ubytek przegro...

Więcej...

Kwiatosz Lena

Kwiatosz Lena

Przełożenie wielkich pni tetniczych, ubytek przegrody miedzykomoro...

Więcej...

Grądzki Michał

Grądzki Michał

Atrezja zastawki trójdzielnej, pojedyncza komora serca.

Więcej...

Klimczyk Dominik

Klimczyk Dominik

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, mały resztowy VSD.

Więcej...

Włodek Marcel

Włodek Marcel

Dwunapływowa pojedyncza komora, niedorozwój lewej części serca, zw...

Więcej...

Kubit Marcel

Kubit Marcel

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) ze skrajnym zwężeniem drog...

Więcej...

Samborski Szymon

Samborski Szymon

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Rzeszutek Łukasz

Rzeszutek Łukasz

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Gołębiewska Aleksandra

Gołębiewska Aleksandra

Zespół Heterotaksji, Ubytek międzykomorowy, ubytek przegrody międz...

Więcej...

Dobrzelecki Mikołaj

Dobrzelecki Mikołaj

Zespół niedorozwoju lewego serca z zarośnięciem zastawki dwudzieln...

Więcej...

Gulbinowicz Filip

Gulbinowicz Filip

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory, niedomykalność zastawk...

Więcej...

Kowalska Maja

Kowalska Maja

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, przetrwały przewód tętniczy,...

Więcej...

Wira Julian

Wira Julian

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kijewski Kacper

Kijewski Kacper

Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej,...

Więcej...

Wasilewski Filip

Wasilewski Filip

Zespół hipoplazji lewej części serca .

Więcej...

Feluś Kordian

Feluś Kordian

Przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek międzykomorowy.

Więcej...

Zaim Laura

Zaim Laura

Stenoza aortalna, niedomykalność IV stopnia, infekcyjne zapalenie...

Więcej...

Łabędź Wiktoria

Łabędź Wiktoria

Atrezja zastawki trójdzielnej, hipoplazja prawej komory, ubytek pr...

Więcej...

Płachta Jagoda

Płachta Jagoda

Dwunapływowa lewa komora (DILV), odejście obu dużych naczyń serca...

Więcej...

Dycha Kacper

Dycha Kacper

Atrezja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Tyliba Alan

Tyliba Alan

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Gargasz Nadia

Gargasz Nadia

Hipoplazja łuku aorty, koarktacja łuku aorty, ubytki międzykomorow...

Więcej...

Dziarmaga Wiktor

Dziarmaga Wiktor

Podwójny napływ do pojedynczej komory, zarośnięcie pnia płucnego,...

Więcej...

Galińska Hanna

Galińska Hanna

Hipoplazja zastawki mitralnej, aortalnej i łuku aorty, ubytek prze...

Więcej...

Zawodna Laura

Zawodna Laura

Zespół hipoplazji lewego serca.

Więcej...

Przybylski Oliwier

Przybylski Oliwier

Serce jednokomorowe z odejściem obu dużych pni naczyniowych z praw...

Więcej...

Liwińscy Jakub i Mateusz

Liwińscy Jakub i Mateusz

Mateusz Liwiński - zespół chorej zatoki, bradykardia zatokowa Jaku...

Więcej...

Baranek Michalina

Baranek Michalina

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej, zwężenie pnia płucnego.

Więcej...

Kobojek Dawid

Kobojek Dawid

Skrajne zwężenie zastawki tętnicy płucnej oraz hipoplazja prawej k...

Więcej...

Folga Julia

Folga Julia

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Więcej...

Rubaj Franciszek

Rubaj Franciszek

Tetralogia Fallota, hipoplazja tętnicy płucnej.

Więcej...

Maziarz Zofia

Maziarz Zofia

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu secundum.

Więcej...

Traczyk Wiktor

Traczyk Wiktor

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej.

Więcej...

Sobieraj Franciszek

Sobieraj Franciszek

HLHS ze stenozą zastawki mitralnej i aortalnej.

Więcej...

Szuchnik Antonina

Szuchnik Antonina

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Koć Łucja

Koć Łucja

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego, nieprawidłowe połączenia komor...

Więcej...

Sojka Leon

Sojka Leon

Ubytek przegrody przedsionków typu sinus z częściowym nieprawidłow...

Więcej...

Włudarczyk Zofia

Włudarczyk Zofia

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Wardowski Filip

Wardowski Filip

Całkowity nieprawidłowy spływ żyły płucnej.

Więcej...

Parandyk Filip

Parandyk Filip

Nieprawidłowe ujście żył płucnych.

Więcej...

Bajdak Amelia

Bajdak Amelia

Zwężenie cieśni aorty, nadciśnienie wtórne.

Więcej...

Wójcik Emil

Wójcik Emil

Wrodzona wada serca pod postacią podwójnego odejścia naczyń z praw...

Więcej...

Terpiński Sebastian

Terpiński Sebastian

Artezja Tętnicy płucnej.

Więcej...

Korycki Igor

Korycki Igor

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Dudek Igor

Dudek Igor

Przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Gardzińska Izabela

Gardzińska Izabela

Podwójne odejście wielkich tętnic z prawej komory z małpozycją wie...

Więcej...

Ulejczyk Amelia

Ulejczyk Amelia

Ubytek przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Rochewicz Oskar

Rochewicz Oskar

Nieprawidłowe połączenia komorowo-tętnicze.

Więcej...

Krause Dominik

Krause Dominik

Zespół wydłużonego QT Zaburzenie Arytmii Serca +Padaczka i upośled...

Więcej...

Świercz Marcel

Świercz Marcel

Artezja zastawki aortalnej, hipoplazja aorty wstępującej i łuku ao...

Więcej...

Nowakowska Maja

Nowakowska Maja

Całkowite nieprawidłowe ujście żył płucnych.

Więcej...

Cichocka Barbara

Cichocka Barbara

Zespół Taussig- Bing z hipoplazją łuku aorty.

Więcej...

Borowiak Wiktor

Borowiak Wiktor

Serce trójprzedsionkowe, niewydolność serca nie określona, ubytek...

Więcej...

Pabian Marcel

Pabian Marcel

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie zastawki pnia płuc...

Więcej...

Smoleński Wojciech

Smoleński Wojciech

Dwunapływowa komora prawa z L- transpozycyjnym ustawieniem naczyń,...

Więcej...

Bieńkowska Kinga

Bieńkowska Kinga

Zarośnięcie prawej zastawki przedsionkowo- komorowej, zwężenie pni...

Więcej...

Goraj Nikola

Goraj Nikola

Całkowity kanał przedsionkowo - komorowy.

Więcej...

Konicki Dominik

Konicki Dominik

Zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej oraz ubytku przegrody międzypr...

Więcej...

Gach Bartosz

Gach Bartosz

Dextrocardia, zwężenie pnia płucnego, odejście obu naczyń z jednej...

Więcej...

Kamińska Wiktoria

Kamińska Wiktoria

Hipoplazja komory prawej, tętnicy płucnej, ubytek międzyprzedsionko...

Więcej...

Gadomski Wiktor

Gadomski Wiktor

Taussing- Bing- przełożenie naczyń, hypoplastyczny łuk aorty, duży...

Więcej...

Majcher Wiktor

Majcher Wiktor

Złożona wada serca pod postacią podwójnego odejścia obu głównych pn...

Więcej...

Popczyk Kacper

Popczyk Kacper

Wrodzona wada serca- dwupłatkowa zastawka aorty, niedomykalność zas...

Więcej...

Foryński Wiktor

Foryński Wiktor

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Jęczalik Antoni

Jęczalik Antoni

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Kulik Kordian

Kulik Kordian

Zwężenie zastawki aortalnej z jej hipoplazją, hipoplazja zastawki m...

Więcej...

Kierzenkowska Natalia

Kierzenkowska Natalia

Tetralogia Fallota, c-TGA,VSD,aP.

Więcej...

Hecker Aleksandra

Hecker Aleksandra

Zwężenie ujścia tętniczego lewego.

Więcej...

Bethke Martyna

Bethke Martyna

Zarośnięcie drogi odpływu prawej komory, ubytek przegrody międzykom...

Więcej...

Wołkowicz Aleksandra

Wołkowicz Aleksandra

Artezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, naczynia krąże...

Więcej...

Gocel Dominika

Gocel Dominika

Korekcja wspólnego kanału przedsionkowo- komorowego, niedomykalnoś...

Więcej...

Sobierajscy Marta i Mateusz

Sobierajscy Marta i Mateusz

Sobierajski Mateusz - Ubytek przegrody międzykomorowej i ubytek pr...

Więcej...

Boruc Dominik

Boruc Dominik

Zarośnięcie zastawki płucnej bez ubytku w przegrodzie międzykomoro...

Więcej...

Strużyna Paulina

Strużyna Paulina

Wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic.

Więcej...

Witoń Bartosz

Witoń Bartosz

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy i ubytek miedzyprzedsionkowy.

Więcej...

Cielniaszek Zuzanna

Cielniaszek Zuzanna

SDD-TGA, przełożenie dużych naczyń.

Więcej...

Niedźwiecka Maria

Niedźwiecka Maria

Nadciśnienie płucne, powiększone serce.

Więcej...

Urban Błażej

Urban Błażej

Wrodzona wada serca, dwuujściowa prawa komora, atrezja zastawki mi...

Więcej...

Gąsiorowski Oskar

Gąsiorowski Oskar

Wrodzona sinicza wada serca pod postacią zarośnięcia zastawki płuc...

Więcej...

Matusik Maja

Matusik Maja

Zespół niedorozwoju prawej części serca.

Więcej...

Rudzki Bartosz

Rudzki Bartosz

Wrodzona wada serca pod postacią hipoplazji lewej komory, spadochr...

Więcej...

Gwóźdź Hubert

Gwóźdź Hubert

Przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Stybel Barbara

Stybel Barbara

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Kozdra Maria

Kozdra Maria

Atrezja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Górkiewicz Nataniel

Górkiewicz Nataniel

Tetralogia Fallota, Aatezja tętnicy płucnej, hipoplazja pnia tętni...

Więcej...

Sząszor Maria

Sząszor Maria

Zespół hipoplazji lewego serca.

Więcej...

Żerko Jerzy

Żerko Jerzy

Zespół prawostronnego izomeryzmu, wspólny kanał przedsionkowo-komo...

Więcej...

Siwicki Antoni

Siwicki Antoni

Odejście obu naczyń z prawej komory, zwężenie zastawki pnia płucne...

Więcej...

Kępka Jakub

Kępka Jakub

zwężenie wyjście tętniczego, ubytek międzykomorowy, niewydolność s...

Więcej...

Kalinowska Ewa

Kalinowska Ewa

Dwuujściowa prawa komora, ubytek przegrody komór, transpozycyjne u...

Więcej...

Grobel Julia

Grobel Julia

HLHS, Zespół Heterotaksji

Więcej...

Piosik Leon

Piosik Leon

Tetralogia Fallota, atrezja pnia płucnego z ubytkiem w przegrodzie...

Więcej...

Szulski-Żylak Tymoteusz

Szulski-Żylak Tymoteusz

Złożona wada serca TA, VSD

Więcej...

Król Antoni

Król Antoni

Dektrokardia, SV-TA, VSD, ASD, L-TGA, COA

Więcej...

Richert Antonina

Richert Antonina

Zespół hipoplazji lewego serca.

Więcej...

Breś Szymon

Breś Szymon

Zespół Brugadów.

Więcej...

Smagowski Oskar

Smagowski Oskar

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Wieliczko Maciej

Wieliczko Maciej

Przerwany łuk aorty typ B, ubytek przegrody międzykomorowej, międz...

Więcej...

Kaczmarek Gabriel

Kaczmarek Gabriel

Zrośnięcie zastawki tętnicy płucnej, przełożenie wielkich naczyń.

Więcej...

Kordas Milena

Kordas Milena

Niedomykalność zastawki mitralnej.

Więcej...

Pisarek Filip

Pisarek Filip

Atrezja zastawki trójdzielnej HRHS.

Więcej...

Śledziński Marcel

Śledziński Marcel

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Mendak Kacper

Mendak Kacper

Atrezja zastawki płucnej, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, ca...

Więcej...

Toporowski Tomasz

Toporowski Tomasz

Tetralogia Fallota + MAPCA + Zespół Di George'a.

Więcej...

Szczap Ksawery

Szczap Ksawery

Niedorozwój lewej komory serca.

Więcej...

Bukowska Zofia

Bukowska Zofia

Dwuwejściowa prawa komora, atrezja zastawki tętnicy płucnej, DORV....

Więcej...

Maciejewska Zuzanna

Maciejewska Zuzanna

Artezja płucna VSD MAPCA.

Więcej...

Lasecka Lena

Lasecka Lena

Niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej, niewydolność krą...

Więcej...

Nowicka Zuzanna

Nowicka Zuzanna

Anomalia Tausing-Bing + Przetoki Tętnic Wieńcowych.

Więcej...

Kowalczyk Kornel

Kowalczyk Kornel

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Reszel Paweł

Reszel Paweł

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Radłowski Bryan

Radłowski Bryan

Wrodzona sinicza wada serca pod postacią hipoplazji prawej komory...

Więcej...

Kozon Natalia

Kozon Natalia

Zwężenie cieśni aorty.

Więcej...

Wac Jakub

Wac Jakub

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kłąb Franciszek

Kłąb Franciszek

Kanał Przedsionkowo- komorowy.

Więcej...

Zadęcka Patrycja

Zadęcka Patrycja

Heterotaksja, Mezokardia.

Więcej...

Koperczuk Wojciech

Koperczuk Wojciech

Całkowity kanał przedsionkowo- komorowy.

Więcej...

Mucha Piotr

Mucha Piotr

Dextrokardia, wspólna komora, zarośnięta zastawka dwudzielna, zwęż...

Więcej...

Tkaczyk Bartosz

Tkaczyk Bartosz

Nieprawidłowe połączenia komorowo - tętnicze.

Więcej...

Zabłocka Maja

Zabłocka Maja

Odejście obu naczyń z prawej komory, przełożenie wielkich pni tętni...

Więcej...

Abłaczyńska Anna

Abłaczyńska Anna

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Więcej...

Kacper Kwiatkowski

Kacper Kwiatkowski

Złożona sinicza wada serca.

Więcej...

Szafoni Wiktoria

Szafoni Wiktoria

Artezja zastawki trójdzielnej, ubytek w przegrodzie międzykomorowe...

Więcej...

Sadowski Filip

Sadowski Filip

Tetralogia Fallota z zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej.

Więcej...

Wesołowski Fabian

Wesołowski Fabian

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kania Julia

Kania Julia

Tetralogia Fallota.

Więcej...



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider