Wada serca IAA
Przerwanie łuku aorty


Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

alt

W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

alt

Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

alt

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

alt

Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

Powikłania
Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

Potrzebują pomocy

Jedyński Rafał

Jedyński Rafał

Złożona arytmia komorowa.

Więcej...

Maksimczuk Weronika

Maksimczuk Weronika

Atrezja zastawki pnia płucnego i hipoplazja prawej komory serca.

Więcej...

Pytel Tomasz

Pytel Tomasz

Rozszczep kręgosłupa, autyzm.

Więcej...

Kluza Antoni

Kluza Antoni

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Celiński Wojciech

Celiński Wojciech

Wada złożona serca oraz górnych kończyn.

Więcej...

Szczeszek Kacper

Szczeszek Kacper

Stan po operacji serca trójprzedsionkowego prawego i ubytku przegro...

Więcej...

Cap Julian

Cap Julian

Złożona wada serca pod postacią wspólnej komory, hipoplazja prawej...

Więcej...

Lech Franciszek

Lech Franciszek

Zarośnięcie pnia płucnego, lewostronny izomeryzm, niezbalansowany k...

Więcej...

Piechocka Antonina

Piechocka Antonina

Atrezja zastawki pnia płucnego z masywną niedomykalnością zastawki...

Więcej...

Kozera Oliwier

Kozera Oliwier

Kardiomiopatia przerostowa

Więcej...

Słabak Karol

Słabak Karol

Kardiomiopatia zastoinowa.

Więcej...

Migoń Filip

Migoń Filip

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej z zarośnięciem zastawki płucnej...

Więcej...

Domagała Lena

Domagała Lena

Zespół Bland-White-Garlanda.

Więcej...

Ignatzy Marta

Ignatzy Marta

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, zwężenie tętnicy płucne...

Więcej...

Micyk Jowita

Micyk Jowita

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kislinger Leon

Kislinger Leon

TGA, przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Górska Nina

Górska Nina

Mnogie ubytki w przegrodzie międzykomorowej.

Więcej...

Lewicki Mateusz

Lewicki Mateusz

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Więcej...

Cielecka Paulina

Cielecka Paulina

Atrezja zastawki trójdzielnej, ubytek międzykomorowej i międzyprze...

Więcej...

Szymanek Maria

Szymanek Maria

Tetralogia Fallota z krytycznym zwężeniem pierścienia i zastawki t...

Więcej...

Mikołajczyk Szymon

Mikołajczyk Szymon

Ubytek przegrody międzykomorowej, inwersja komór, podwójny odpływ...

Więcej...

Olszewski Karol

Olszewski Karol

Ubytek międzykomorowy, miedzyprzedsionkowy, przerwany łuk aorty, Z...

Więcej...

Reszka Mikołaj

Reszka Mikołaj

Całkowity ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Witarzyk Dominik

Witarzyk Dominik

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie zastawki przedsion...

Więcej...

Kobielus Mikołaj

Kobielus Mikołaj

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową...

Więcej...

Dąbrowski Kacper

Dąbrowski Kacper

Zwężenie aorty drogi wypływu z lewej komory i koarktacji aorty.

Więcej...

Brzostowska Zuzanna

Brzostowska Zuzanna

Ubytek międzyprzedsionkowy z rozszczepem przedniego płatka.

Więcej...

Rumowski Igor

Rumowski Igor

Hipoplazja łuku aorty, przełożenie pni, ubytek w przegrodzie komór,...

Więcej...

Płachta Jakub

Płachta Jakub

Ubytek przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Śramkiewicz Wincent

Śramkiewicz Wincent

Atrezja zastawki trójdzielnej, ubytek międzyprzedsionkowy, ubytek...

Więcej...

Leszko Franciszek

Leszko Franciszek

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kieloch Tobiasz

Kieloch Tobiasz

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Zdanikowski Kacper

Zdanikowski Kacper

Zwężenie aorty, wymiana zastawki.

Więcej...

Kaźmierczak Eliza

Kaźmierczak Eliza

Zespół Wolffa-Parkinsona-white'a, ubytek przegrody miedzyprzedsion...

Więcej...

Kamysz Agnieszka

Kamysz Agnieszka

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Cierpica Kacper

Cierpica Kacper

Zespół heterotaksji, prawostronny Izomeryzm.

Więcej...

Kaczyński Filip

Kaczyński Filip

Zespół Fallota + dysplazja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Wachowicz Zuzanna

Wachowicz Zuzanna

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Litowczyk Michał

Litowczyk Michał

Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej, dwuujściowa prawa komora z...

Więcej...

Zaremba Aleksander

Zaremba Aleksander

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory, ubytek w przegrodzie m...

Więcej...

Kunicki Mikołaj

Kunicki Mikołaj

Hipoplazja prawej komory, restrykcyjny otwór owalny, atrezja zasta...

Więcej...

Tracz Aleksandra

Tracz Aleksandra

Blok przedsionkowo-komorowy III st.

Więcej...

Bochiński Wojciech

Bochiński Wojciech

Wspólny pień tętniczy.

Więcej...

Gugnacki Bartosz

Gugnacki Bartosz

Niedorozwój lewej komory serca.

Więcej...

Całka Piotr

Całka Piotr

ASD VSD, całkowity blok przedsionkiwo-komorowy, Zespół Kartegenera...

Więcej...

Duda Antoni

Duda Antoni

Wrodzona wada serca pod postacią przełożenia wielkich pni tętniczy...

Więcej...

Koza Julia

Koza Julia

Przeciek międzykomorowy

Więcej...

Kłaczek Jan

Kłaczek Jan

Zespół Ebsteina, nieprawidłowe połączenia przedsionkowo-komorowe.

Więcej...

Szczepańska Michalina

Szczepańska Michalina

Ubytek przegrody miezykomorowej, nadciśnienie płucne.

Więcej...

Słaby Kacper

Słaby Kacper

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Gierach Julia

Gierach Julia

Rozpoznanie- kardiomiopatia restrykcyjna.

Więcej...

Mianowany Mateusz

Mianowany Mateusz

Zespół niedorozwoju lewej komory serca, hipoplazja lewej komory.

Więcej...

Bilecka Helena

Bilecka Helena

Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy.

Więcej...

Lemańska Maja

Lemańska Maja

Hipoplazja AOV + SA + HAA + VSD + ASD.

Więcej...

Kołodziej Maja

Kołodziej Maja

HLHS z prawą tętnicą podobojczykową błądzącą oraz żyłą główną górn...

Więcej...

Kowalczyk Zofia

Kowalczyk Zofia

Ubytek przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Gidaszewski Oskar

Gidaszewski Oskar

Transpozycja wielkich naczyń, atrezja zastawki trójdzielnej, hipop...

Więcej...

Mańkowska Zofia

Mańkowska Zofia

Hipoplazja prawej komory serca, atrezja zastawki trójdzielnej, prz...

Więcej...

Wesołowska Nikola

Wesołowska Nikola

Zespół lewostronnego izomeryzmu, całkowity kanał przedsionkowo-kom...

Więcej...

Janik Michał

Janik Michał

Liczne mięśniowe ubytki przegrody międzykomorowej, zwężenie zastaw...

Więcej...

Sigorska Zuzanna

Sigorska Zuzanna

Zespół wydłużonego odcinka QT.

Więcej...

Krasiński Marek

Krasiński Marek

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zwężenie zastawki pnia płuc...

Więcej...

Szczeszek Maja

Szczeszek Maja

DEKSTROCARDIA, DORV, VSD, ASD, CoA, HIPOPLAZJA LV.

Więcej...

Wojnarowski Krzysztof

Wojnarowski Krzysztof

Wspólny pień tętniczny, ubytek międzykowmorowy, Epilepsja, opóźnie...

Więcej...

Sekuła Wiktor

Sekuła Wiktor

Zespół Ebsteina, kardiomiopatia.

Więcej...

Orlicka Julia

Orlicka Julia

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Łacek Laura

Łacek Laura

Zespół Fallota, pierścień naczyniowy.

Więcej...

Cerajewska Lena

Cerajewska Lena

Tetralogia Fallota z atrezją tętnicy płucnej i naczyń krążenia obo...

Więcej...

Kuchna Karol

Kuchna Karol

Serce jednokomorowe - złożona wada serca.

Więcej...

Duda Mikołaj

Duda Mikołaj

Zespół niedorozwoju lewej części serca

Więcej...

Stasz Jan

Stasz Jan

Zespół Fallota.

Więcej...

Zakaszewski Jakub

Zakaszewski Jakub

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Więcej...

Borzejewicz Victoria

Borzejewicz Victoria

Niedorozwój lewego serca.

Więcej...

Król Kajetan

Król Kajetan

Dekstrowersja, izomeryzm lewoprzedsionkowy, niezbalansowany ubytek...

Więcej...

Maciejewska Julia

Maciejewska Julia

Atrezja zastawki trójdzielnej, serce jednokomorowe, ubytek przegro...

Więcej...

Strycharz Karol

Strycharz Karol

Zespół Fallota, atrezja zastawki tętnicy płucnej, drożny przewód t...

Więcej...

Kwiatosz Lena

Kwiatosz Lena

Przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek przegrody miedzykomoro...

Więcej...

Grądzki Michał

Grądzki Michał

Atrezja zastawki trójdzielnej, pojedyncza komora serca.

Więcej...

Klimczyk Dominik

Klimczyk Dominik

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, mały resztowy VSD.

Więcej...

Włodek Marcel

Włodek Marcel

Dwunapływowa pojedyncza komora, niedorozwój lewej części serca, zw...

Więcej...

Kubit Marcel

Kubit Marcel

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) ze skrajnym zwężeniem drog...

Więcej...

Samborski Szymon

Samborski Szymon

Hipoplazja lewej komory serca.

Więcej...

Ziobro Jakub

Ziobro Jakub

Zespół prawostronnego izomeryzmu.

Więcej...

Dudek Dominik

Dudek Dominik

Hipoplazja lewej komory, zespół Heterotaksji.

Więcej...

Lipska Karolina

Lipska Karolina

Wrodzony całkowity blok przedsionkowo-komorowy.

Więcej...

Szymczyk Szymon

Szymczyk Szymon

Złożona wrodzona sinicza wada serca, zespół heterotaksji, całkowit...

Więcej...

Brzezińska Amelia

Brzezińska Amelia

Serce jednokomorowe, zespół Heterotaksji.

Więcej...

Kaczmarczyk Oliwia

Kaczmarczyk Oliwia

Częstoskurcz nadkomorowy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Więcej...

Rzeszutek Łukasz

Rzeszutek Łukasz

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Gołębiewska Aleksandra

Gołębiewska Aleksandra

Zespół Heterotaksji, Ubytek międzykomorowy, ubytek przegrody międz...

Więcej...

Dobrzelecki Mikołaj

Dobrzelecki Mikołaj

Zespół niedorozwoju lewego serca z zarośnięciem zastawki dwudzieln...

Więcej...

Gulbinowicz Filip

Gulbinowicz Filip

Odejście obu dużych naczyń z prawej komory, niedomykalność zastawk...

Więcej...

Kowalska Maja

Kowalska Maja

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, przetrwały przewód tętniczy,...

Więcej...

Wira Julian

Wira Julian

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Kijewski Kacper

Kijewski Kacper

Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej,...

Więcej...

Wasilewski Filip

Wasilewski Filip

Zespół hipoplazji lewej części serca.

Więcej...

Feluś Kordian

Feluś Kordian

Przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek międzykomorowy.

Więcej...

Zaim Laura

Zaim Laura

Stenoza aortalna, niedomykalność IV stopnia, infekcyjne zapalenie...

Więcej...

Łabędź Wiktoria

Łabędź Wiktoria

Atrezja zastawki trójdzielnej, hipoplazja prawej komory, ubytek pr...

Więcej...

Płachta Jagoda

Płachta Jagoda

Dwunapływowa lewa komora (DILV), odejście obu dużych naczyń serca...

Więcej...

Dycha Kacper

Dycha Kacper

Atrezja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Tyliba Alan

Tyliba Alan

Zespół niedorozwoju lewego serca.

Więcej...

Gargasz Nadia

Gargasz Nadia

Hipoplazja łuku aorty, koarktacja łuku aorty, ubytki międzykomorow...

Więcej...

Dziarmaga Wiktor

Dziarmaga Wiktor

Podwójny napływ do pojedynczej komory, zarośnięcie pnia płucnego,...

Więcej...

Galińska Hanna

Galińska Hanna

Hipoplazja zastawki mitralnej, aortalnej i łuku aorty, ubytek prze...

Więcej...

Zawodna Laura

Zawodna Laura

Zespół hipoplazji lewego serca.

Więcej...

Liwińscy Jakub i Mateusz

Liwińscy Jakub i Mateusz

Mateusz Liwiński - zespół chorej zatoki, bradykardia zatokowa Jaku...

Więcej...

Baranek Michalina

Baranek Michalina

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej, zwężenie pnia płucnego.

Więcej...

Kobojek Dawid

Kobojek Dawid

Skrajne zwężenie zastawki tętnicy płucnej oraz hipoplazja prawej k...

Więcej...

Folga Julia

Folga Julia

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Więcej...

Rubaj Franciszek

Rubaj Franciszek

Tetralogia Fallota, hipoplazja tętnicy płucnej.

Więcej...

Maziarz Zofia

Maziarz Zofia

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu secundum.

Więcej...

Traczyk Wiktor

Traczyk Wiktor

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej.

Więcej...

Sobieraj Franciszek

Sobieraj Franciszek

HLHS ze stenozą zastawki mitralnej i aortalnej.

Więcej...

Szuchnik Antonina

Szuchnik Antonina

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider