Wada serca IAA
    Przerwanie łuku aorty


    Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

    Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

    alt

    W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

    alt

    Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

    alt

    We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
    Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
    U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
    Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

    Objawy
    Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
    Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
    Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

    Leczenie
    W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
    W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
    Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
    W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

    alt

    Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
    Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
    W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

    Powikłania
    Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
    Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

    Potrzebują pomocy

    Zamarski Szymon

    Zamarski Szymon

    Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym (AP + VSD + MAP...

    Więcej...

    Stanałowska Amelia

    Stanałowska Amelia

    Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych i wodogłowie pokrwotocz...

    Więcej...

    Adamiak Patryk

    Adamiak Patryk

    WRODZONA WADA SERCA TAUSSING-BING -ROZPOZNANIE GLÓWNE ODEJŚCI OBU...

    Więcej...

    Święcicka Justyna

    Święcicka Justyna

    Atrezja zastawki płucnej, podwójne odejśie wielkich naczyń z prawe...

    Więcej...

    Słomczyńska Paulina

    Słomczyńska Paulina

    Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty, CoAo), Ubytek przegrody m...

    Więcej...

    Matejuk Szymon

    Matejuk Szymon

    Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej.

    Więcej...

    Werema Tadeusz

    Werema Tadeusz

    Przełożenie wielkich pni tętniczych.

    Więcej...

    Wąsikowski Kacper

    Wąsikowski Kacper

    Zarośnięcie zastawki płucnej.

    Więcej...

    Kalinowska Anna

    Kalinowska Anna

    Wszczepiony stymulator, zastawka trójdzielna.

    Więcej...

    Olszewski Karol

    Olszewski Karol

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Marciniak Nadia

    Marciniak Nadia

    Zespół Ebsteina, zwężenie zastawki tętnicy płucnej, niedomykalność...

    Więcej...

    Urbański Arkadiusz

    Urbański Arkadiusz

    Przełożenie wielkich pni tętniczych.

    Więcej...

    Paprotny Andrzej

    Paprotny Andrzej

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Kowalczyk Nikola

    Kowalczyk Nikola

    Tetralogia Fallota, ubytek międzyprzedsionkowy, krążenia oboczne.

    Więcej...

    Wiśniewski Natan

    Wiśniewski Natan

    Atrezja pnia płucnego, przełożenie wielkich pni tętniczych zastawk...

    Więcej...

    Kopycińska Patrycja

    Kopycińska Patrycja

    Zespół Fallota, niedomykalność płucna, tętniakowate poszerzenie dr...

    Więcej...

    Dutka Rafał

    Dutka Rafał

    Złożona wada serca z jednosystemową komorą.

    Więcej...

    Szymański Ignacy

    Szymański Ignacy

    Mnogie ubytki w przegrodzie międzykomorowej, nadciśnienie płucne.

    Więcej...

    Targosz Karolina

    Targosz Karolina

    Ubytek międzykomorowy, międzyprzedsionkowy, niedomknięcie zastawki...

    Więcej...

    Jankowska Lilianna

    Jankowska Lilianna

    Atrezja zastawki płucnej.

    Więcej...

    Kępski Jakub

    Kępski Jakub

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Sokołowski Mikołaj

    Sokołowski Mikołaj

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Kubaczyk Wojciech

    Kubaczyk Wojciech

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Cassani Laura

    Cassani Laura

    Atrezja zastawki trójdzielnej.

    Więcej...

    Kordylak Jakub

    Kordylak Jakub

    CV+CA/AVSD. Malpozycja naczyń. TAPVR typ nadsercowy. PS łagodna. O...

    Więcej...

    Szczepankiewicz Stanisław

    Szczepankiewicz Stanisław

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Kruszyński Julian

    Kruszyński Julian

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Graczyk Adam

    Graczyk Adam

    Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy.

    Więcej...

    Plich Antoni

    Plich Antoni

    Serce jednokomorowe.

    Więcej...

    Serkis Łucja

    Serkis Łucja

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Baran Szymon

    Baran Szymon

    Atrezja Płucna, Ubytek miedzykomorowy.

    Więcej...

    Danielski Szymon

    Danielski Szymon

    Serce jednokomorowe, zarośnięcie zastawki pnia płucnego, dwunapływ...

    Więcej...

    Wegner Maciej

    Wegner Maciej

    Serce jednokomorowe, dwunapływowa lewa komora, przełożenie wielkic...

    Więcej...

    Gumowski Jan

    Gumowski Jan

    Skorygowane przełożenie pni tętniczych, atrezja płuc, ubytek międz...

    Więcej...

    Konieczka Mateusz

    Konieczka Mateusz

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Kurak Adam

    Kurak Adam

    Tetralogia Fallota.

    Więcej...

    Walukiewicz Andrzej

    Walukiewicz Andrzej

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Wieczorek Aleksander

    Wieczorek Aleksander

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Rosiak Kornelia

    Rosiak Kornelia

    Dekstrowersja, zarośnięcie zastawki pnia płucnego, nieprawidłowe p...

    Więcej...

    Sroka Dominik

    Sroka Dominik

    Krytyczne zwężenie zastawki płucnej, atrezja zastawki płucnej, pod...

    Więcej...

    Jankowska Martyna

    Jankowska Martyna

    Kardiomiopatia rozstrzeniowa i ciśnienie płucne.

    Więcej...

    Kalinowski Franciszek

    Kalinowski Franciszek

    Wrodzone zwężenie ujścia tętniczego lewego, zwężenie zastawki mitr...

    Więcej...

    Biernacki Dominik

    Biernacki Dominik

    Tetralogia Fallota z hipoplazją pnia płucnego.

    Więcej...

    Leszczyńska Karolina

    Leszczyńska Karolina

    Kanał przedsionkowo- komorowy z ubytkiem w przegrodzie międzyprzeds...

    Więcej...

    Muś Aleksander

    Muś Aleksander

    Zespół nerczycowy, zakrzepica zatok żylnych mózgu.

    Więcej...

    Luma Natalia

    Luma Natalia

    Tetralogia Fallota.

    Więcej...

    Cybula Kinga

    Cybula Kinga

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Bryks Kacper

    Bryks Kacper

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Dębiński Leon

    Dębiński Leon

    Ubytki w przegrodzie międzykomorowej, konatacja łuku aorty, przeros...

    Więcej...

    Cechowski Przemysław

    Cechowski Przemysław

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Wijaszka Amelia

    Wijaszka Amelia

    Zespół Di-Georga, wspólny pień tętniczy typ II.

    Więcej...

    Pierzchało Karolina

    Pierzchało Karolina

    Wrodzone zwężenie ujścia tętniczego lewego.

    Więcej...

    Dawidowski Paweł

    Dawidowski Paweł

    Okienko aortalno-płucne.

    Więcej...

    Kościńska Blanka

    Kościńska Blanka

    Hipoplazja łuku aorty, koarktacja aorty, ubytek w przegrodzie.

    Więcej...

    Lewandowska Anna

    Lewandowska Anna

    Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

    Więcej...

    Kiendorowicz Jerzy

    Kiendorowicz Jerzy

    Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, nadciśnienie płucne. Zesp...

    Więcej...

    Masiulis Bartosz

    Masiulis Bartosz

    Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty), Ubytek przegrody międzyp...

    Więcej...

    Łazarski Mateusz

    Łazarski Mateusz

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Kula Emil

    Kula Emil

    Złożona wada serca, mechaniczna zastawka dwudzielna.

    Więcej...

    Dyda Michał

    Dyda Michał

    Zespół heterotaksji, liczne wady rozwojowe serca, tracheostomia.

    Więcej...

    Łyczak Jakub

    Łyczak Jakub

    Całkowity kanał przedsionkowo - komorowy, niedomykalność zastawki m...

    Więcej...

    Michalak Jan

    Michalak Jan

    Zespół niedorozwoju lewej części serca

    Więcej...

    Łaski Mikołaj

    Łaski Mikołaj

    Atrezja zastawki tętnicy płucnej.

    Więcej...

    Sikora Maja

    Sikora Maja

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Świderski Jakub

    Świderski Jakub

    Zastawkowe zwężenie tętnicy płucnej,dysplastyczna zastawka płucna,d...

    Więcej...

    Łukomski Jakub

    Łukomski Jakub

    Serce jednokomorowe, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

    Więcej...

    Czupryś Franciszek

    Czupryś Franciszek

    Zespół niedorozwoju lewego serca.

    Więcej...

    Kordeczka Zuzanna

    Kordeczka Zuzanna

    Zespół niedorozwoju lewej komory serca.

    Więcej...

    Starczewski Tomasz

    Starczewski Tomasz

    Przerwanie łączności łuku aorty typ B, ubytek przegrody międzykomor...

    Więcej...

    Wójcik Iga

    Wójcik Iga

    Niedomykalność zastawki dwudzielnej, niedomykalność i zwężenie zast...

    Więcej...

    Staśkiewicz Inga

    Staśkiewicz Inga

    Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory serca, zaburzenia rytmu se...

    Więcej...

    Mikołajczyk Łucja

    Mikołajczyk Łucja

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Rejent Weronika

    Rejent Weronika

    Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym, naczynia krążen...

    Więcej...

    Genczelewska Amelia

    Genczelewska Amelia

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Szymańska Zuzanna

    Szymańska Zuzanna

    Ubytek kanału przedsionkowo-komorowego oraz przewodu tętniczego i o...

    Więcej...

    Spisz Maja

    Spisz Maja

    Nadciśnienie płucne.

    Więcej...

    Pokorski Wiktor

    Pokorski Wiktor

    Odejście obu dużych naczyń z prawej komory, sinica, nieprawidłowe p...

    Więcej...

    Dąbrowska Oliwia

    Dąbrowska Oliwia

    Atrezja płucna, całkowity kanał przedsionkowo-komorowy, hipoplastyc...

    Więcej...

    Brol Patryk

    Brol Patryk

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Pieńkowska Aleksandra

    Pieńkowska Aleksandra

    Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej.

    Więcej...

    Ojer Nikola

    Ojer Nikola

    Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej.

    Więcej...

    Perczyński Alan

    Perczyński Alan

    Atrezja zastawki trójdzielnej i płucnej.

    Więcej...

    Turewicz Alan

    Turewicz Alan

    Przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek w przegrodzie międzykom...

    Więcej...

    Sporek Michał

    Sporek Michał

    Niedomykalność zastawki aortalnej.

    Więcej...

    Dzimira Gabriela

    Dzimira Gabriela

    Zespół heterotaksji.

    Więcej...

    Kowalewska Karolina

    Kowalewska Karolina

    Przełożenie pni tętniczych.

    Więcej...

    Kołodziejczak Kacper

    Kołodziejczak Kacper

    Pojedyncza dwunapływowa komora lewa z 1-transpozycyjnym ustawieniem...

    Więcej...

    Kępczyński Artur

    Kępczyński Artur

    Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy III stopnia.

    Więcej...

    Szwedek Kacper

    Szwedek Kacper

    Zarośnięta zastawka trójdzielna z ubytkiem w przegrodzie.

    Więcej...

    Miernik Dominik

    Miernik Dominik

    Zespół wydłużonego QT.

    Więcej...

    Kujawiak Zofia

    Kujawiak Zofia

    Atrezja tętnicy płucnej, ubytek międzykomorowy i międzyprzedsionkow...

    Więcej...

    Janiszewska Aleksandra

    Janiszewska Aleksandra

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Cebula Krzysztof

    Cebula Krzysztof

    Zarośnięta zastawka aortalna, ubytek przegrody międzykomorowej, hip...

    Więcej...

    Siudak Kamil

    Siudak Kamil

    Wrodzona sinicza złożona wada serca.

    Więcej...

    Jasińska Wiktoria

    Jasińska Wiktoria

    Zarośnięcie zastawki trójdzielnej, ubytek w przegrodzie międzykomo...

    Więcej...

    Sławiński - Szmyciński Filip

    Sławiński - Szmyciński Filip

    Krytyczna wada serca, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zarośni...

    Więcej...

    Berdys Krzysztof

    Berdys Krzysztof

    Przerwany łuk aorty, przetrwały przewód Botalla, ubytek przegrody k...

    Więcej...

    Kwiecień Filip

    Kwiecień Filip

    Zarośnięcie zastawki trójdzielnej z ubytkiem w przegrodzie międzyko...

    Więcej...

    Rożentalska Weronika

    Rożentalska Weronika

    Podwójne odejście naczyń z prawej komory z ubytkami w przegrodzie m...

    Więcej...

    Matuszak Łukasz

    Matuszak Łukasz

    Zespół Fallota z zarośnięciem zastawki płucnej .

    Więcej...

    Wrąbel Antonina i Franciszek

    Wrąbel Antonina i Franciszek

    Zespół niedorozwoju lewej części serca.

    Więcej...

    Gajak Szymon

    Gajak Szymon

    Ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionk...

    Więcej...

    Wolanin Zuzanna

    Wolanin Zuzanna

    Ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

    Więcej...

    Bąk Kryspin

    Bąk Kryspin

    Przełożenie wielkich pni tętniczych i ubytek w przegrodzie.

    Więcej...

    Wawrzyńczak Adam

    Wawrzyńczak Adam

    Pojedyncza komora o typie PV, atrezja zastawki pnia płucnego.

    Więcej...

    Markowicz Julia

    Markowicz Julia

    Zespół Niedorozwoju Lewego Serca.

    Więcej...

    Nowak Lena

    Nowak Lena

    Krytyczne zwężenie cieśni aorty i dwupłatkowa zastawka.

    Więcej...

    Fogt Szymon

    Fogt Szymon

    Atrezja zastawki płucnej, hipoplazja prawej komory.

    Więcej...

    Szczęk Lena

    Szczęk Lena

    Całkowity Nieprawidłowy Spływ Żył Płucnych.

    Więcej...

    Szopiński Wojciech

    Szopiński Wojciech

    Kardiomiopatia przerostowa, zaburzenia rytmu, hipotonia polekowa, b...

    Więcej...

    

    Facebook Slider

    F

    o

    r

    u

    m

    Facebook Slider