Wada serca IAA
Przerwanie łuku aorty


Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku.

Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym.

alt

W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą.

alt

Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C).

alt

We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.
Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki).
U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka.
Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

Objawy
Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby.
Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych.
Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

Leczenie
W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1).
W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów.
Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.
W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady.

alt

Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.
Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego.
W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).

Powikłania
Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty.
Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.

Potrzebują pomocy

Koprowska Zofia

Koprowska Zofia

Dwuujściowa prawa komora serca, ubytek międzykomorowy i międzyprze...

Więcej...

Dubanik Jakub

Dubanik Jakub

Wada serca, po wszczepieniu LVAD, po wymianie zastawki mitralnej.

Więcej...

Braciszewski Wiktor

Braciszewski Wiktor

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i podw...

Więcej...

Łakomski Jakub

Łakomski Jakub

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej.

Więcej...

Turczyńska Zuzanna

Turczyńska Zuzanna

Zespół Fallota z zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej, ubytek mię...

Więcej...

Kania Bartosz

Kania Bartosz

Złożona wada serca, zwężenie i niedomykalnośc zastawki mitralnej.

Więcej...

Marczak Kacper

Marczak Kacper

Częstoskurcz nadkomorowy, Napadowy częstoskurcz przedsionkowy, Blo...

Więcej...

Affek Marta

Affek Marta

Zarośnięcie zastawki pnia płucnego.

Więcej...

Piasek Patrycja

Piasek Patrycja

Przerostowa kardiomiopatia z zawężaniem dróg odpływu lewej komory....

Więcej...

Bartosz Olcoń

Bartosz Olcoń

Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Zieliński Hubert

Zieliński Hubert

Tetralogia Fallota, agenezja zastawki tętnicy płucnej, atrezja pni...

Więcej...

Jagieło Jakub

Jagieło Jakub

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Adamczyk Kasjan

Adamczyk Kasjan

Wspólny pień tętniczy z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Więcej...

Kozik Weronika

Kozik Weronika

Ubytki międzykomorowe i międzyprzedsionkowe, zwężona aorta.

Więcej...

Banasik Błażej

Banasik Błażej

Zwężenie cieśni aorty

Więcej...

Piechociński Piotr

Piechociński Piotr

Hipoplazja łuku aorty, zwężenie cieśni aorty, zespół heterotaksji....

Więcej...

Pielak Damian

Pielak Damian

Tetralogi Fallota z zarośnięciem drogi odpływu prawej komory. Aorta...

Więcej...

Małka Antoni

Małka Antoni

VSD, ASD II, niedomykalność zastawki mitralnej, ASDII.

Więcej...

Lisiecka Gabriela

Lisiecka Gabriela

Przerwana ciągłość łuku aorty, Zespół niedorozwoju lewej części ser...

Więcej...

Gałas Maksymilian

Gałas Maksymilian

Koarktacja aorty, ubytek przedsionkowo-komorowy, dwupłatkowa zastaw...

Więcej...

Frankiewicz Oliwia

Frankiewicz Oliwia

Stan po wirusowym zapaleniu mózgu, padaczka lokoodporna.

Więcej...

Młynarczyk Julia

Młynarczyk Julia

Ubytki międzyprzedsionkowe z przeciekiem.

Więcej...

Niemczyk Eliza

Niemczyk Eliza

Atrezja płucna, brak pnia tętnicy płucnej, ubytek międzykomorowy i...

Więcej...

Warzecha Gabriela

Warzecha Gabriela

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Więcej...

Kondraciuk Marta

Kondraciuk Marta

Wspólny pień tętniczy, przerwany łuk aorty, niedomykalność zastawki...

Więcej...

Woźniak Mariusz

Woźniak Mariusz

Wada rozwojowa zastawki aorty i wrodzone zwężenie ujścia tętniczego...

Więcej...

Garbacka Wiktoria

Garbacka Wiktoria

Zespół niedorozwoju lewej części serca, hipoplazja łuku aorty, zwęż...

Więcej...

Bąk Emanuel

Bąk Emanuel

Całkowite nieprawidłowe ujście żył płucnych

Więcej...

Żabierek Antoni

Żabierek Antoni

Serce jednokomorowe, atrezja zastawki płucnej, zespół heterotaksji...

Więcej...

Rajewska Emilia

Rajewska Emilia

Niewydolność serca, wrodzone wady rozwojowe serca, ubytek przegrod...

Więcej...

Zamarski Szymon

Zamarski Szymon

Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym (AP + VSD + MAP...

Więcej...

Stanałowska Amelia

Stanałowska Amelia

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych i wodogłowie pokrwotocz...

Więcej...

Adamiak Patryk

Adamiak Patryk

Taussing - Bing, dejście obu dużych naczyń z prawej komory.

Więcej...

Święcicka Justyna

Święcicka Justyna

Atrezja zastawki płucnej, podwójne odejśie wielkich naczyń z prawe...

Więcej...

Słomczyńska Paulina

Słomczyńska Paulina

Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty, CoAo), Ubytek przegrody m...

Więcej...

Matejuk Szymon

Matejuk Szymon

Ubytek przegrody przedsionkowo - komorowej.

Więcej...

Wąsikowski Kacper

Wąsikowski Kacper

Zarośnięcie zastawki płucnej.

Więcej...

Kalinowska Anna

Kalinowska Anna

Wszczepiony stymulator, zastawka trójdzielna.

Więcej...

Marciniak Nadia

Marciniak Nadia

Zespół Ebsteina, zwężenie zastawki tętnicy płucnej, niedomykalność...

Więcej...

Urbański Arkadiusz

Urbański Arkadiusz

Przełożenie wielkich pni tętniczych.

Więcej...

Paprotny Andrzej

Paprotny Andrzej

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kowalczyk Nikola

Kowalczyk Nikola

Tetralogia Fallota, ubytek międzyprzedsionkowy, krążenia oboczne.

Więcej...

Wiśniewski Natan

Wiśniewski Natan

Atrezja pnia płucnego, przełożenie wielkich pni tętniczych zastawk...

Więcej...

Kopycińska Patrycja

Kopycińska Patrycja

Zespół Fallota, niedomykalność płucna, tętniakowate poszerzenie dr...

Więcej...

Dutka Rafał

Dutka Rafał

Złożona wada serca z jednosystemową komorą.

Więcej...

Szymański Ignacy

Szymański Ignacy

Mnogie ubytki w przegrodzie międzykomorowej, nadciśnienie płucne.

Więcej...

Targosz Karolina

Targosz Karolina

Ubytek międzykomorowy, międzyprzedsionkowy, niedomknięcie zastawki...

Więcej...

Jankowska Lilianna

Jankowska Lilianna

Atrezja zastawki płucnej.

Więcej...

Kępski Jakub

Kępski Jakub

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Sokołowski Mikołaj

Sokołowski Mikołaj

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kubaczyk Wojciech

Kubaczyk Wojciech

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Cassani Laura

Cassani Laura

Atrezja zastawki trójdzielnej.

Więcej...

Kordylak Jakub

Kordylak Jakub

CV+CA/AVSD. Malpozycja naczyń. TAPVR typ nadsercowy. PS łagodna. O...

Więcej...

Szczepankiewicz Stanisław

Szczepankiewicz Stanisław

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kruszyński Julian

Kruszyński Julian

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Graczyk Adam

Graczyk Adam

Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy.

Więcej...

Plich Antoni

Plich Antoni

Serce jednokomorowe.

Więcej...

Baran Szymon

Baran Szymon

Atrezja Płucna, Ubytek miedzykomorowy.

Więcej...

Danielski Szymon

Danielski Szymon

Serce jednokomorowe, zarośnięcie zastawki pnia płucnego, dwunapływ...

Więcej...

Wegner Maciej

Wegner Maciej

Serce jednokomorowe, dwunapływowa lewa komora, przełożenie wielkic...

Więcej...

Gumowski Jan

Gumowski Jan

Skorygowane przełożenie pni tętniczych, atrezja płuc, ubytek międz...

Więcej...

Konieczka Mateusz

Konieczka Mateusz

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kurak Adam

Kurak Adam

Tetralogia Fallota ze zwężeniem podzastawkowym i zastawkowym, MAPC...

Więcej...

Walukiewicz Andrzej

Walukiewicz Andrzej

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Wieczorek Aleksander

Wieczorek Aleksander

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Rosiak Kornelia

Rosiak Kornelia

Dekstrowersja, zarośnięcie zastawki pnia płucnego, nieprawidłowe p...

Więcej...

Sroka Dominik

Sroka Dominik

Krytyczne zwężenie zastawki płucnej, atrezja zastawki płucnej, pod...

Więcej...

Jankowska Martyna

Jankowska Martyna

Kardiomiopatia rozstrzeniowa i ciśnienie płucne.

Więcej...

Kalinowski Franciszek

Kalinowski Franciszek

Wrodzone zwężenie ujścia tętniczego lewego, zwężenie zastawki mitr...

Więcej...

Leszczyńska Karolina

Leszczyńska Karolina

Kanał przedsionkowo- komorowy z ubytkiem w przegrodzie międzyprzeds...

Więcej...

Muś Aleksander

Muś Aleksander

Zespół nerczycowy, zakrzepica zatok żylnych mózgu.

Więcej...

Luma Natalia

Luma Natalia

Tetralogia Fallota.

Więcej...

Cybula Kinga

Cybula Kinga

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Bryks Kacper

Bryks Kacper

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Dębiński Leon

Dębiński Leon

Ubytki w przegrodzie międzykomorowej, konatacja łuku aorty, przeros...

Więcej...

Cechowski Przemysław

Cechowski Przemysław

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Wijaszka Amelia

Wijaszka Amelia

Zespół Di-Georga, wspólny pień tętniczy typ II.

Więcej...

Pierzchało Karolina

Pierzchało Karolina

Wrodzone zwężenie ujścia tętniczego lewego.

Więcej...

Dawidowski Paweł

Dawidowski Paweł

Okienko aortalno-płucne.

Więcej...

Kościńska Blanka

Kościńska Blanka

Hipoplazja łuku aorty, koarktacja aorty, ubytek w przegrodzie.

Więcej...

Lewandowska Anna

Lewandowska Anna

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Więcej...

Kiendorowicz Jerzy

Kiendorowicz Jerzy

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, nadciśnienie płucne. Zesp...

Więcej...

Masiulis Bartosz

Masiulis Bartosz

Koarktacja aorty (zwężenie cieśni aorty), Ubytek przegrody międzyp...

Więcej...

Łazarski Mateusz

Łazarski Mateusz

Zespół niedorozwoju lewej części serca.

Więcej...

Kula Emil

Kula Emil

Złożona wada serca, mechaniczna zastawka dwudzielna.

Więcej...

Dyda Michał

Dyda Michał

Zespół heterotaksji, liczne wady rozwojowe serca, tracheostomia.

Więcej...

Łyczak Jakub

Łyczak Jakub

Całkowity kanał przedsionkowo - komorowy, niedomykalność zastawki m...

Więcej...

Obejrzyj Film

 DZIECKO  Z  WADĄ  SERCA
- poradnik dla rodziców
Dziecko z wadą serca

PITax.pl



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider