PA/VSD - Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc)

Wada serca PA/VSD
Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc)


Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym to wada polegająca na zarośnięciu zastawki tętnicy płucnej i wystąpieniu komunikacji pomiędzy komorami.
Wada ta zwana jest również zespołem Fallota z zarośnięciem zastawki płucnej. Przepływ płucny jest zależny od przewodu tętniczego oraz naczyń krążenia obocznego odchodzących od aorty i innych dużych tętnic klatki piersiowej.

alt

W najcięższych postaciach wady pień płucny i tętnice płucne w ogóle nie są wykształcone i cały przepływ płucny zależy od naczyń krążenia obocznego.
Leczenie operacyjne polega na zamknięciu ubytku międzykomorowego, poszerzeniu lub zrekonstruowaniu pnia płucnego, a następnie zamknięciu przewodu tętniczego i naczyń krążenia obocznego. W najcięższych postaciach wady leczenie operacyjne przeprowadza się wieloetapowo. Na pierwszym etapie wykonuje się połączenie pomiędzy prawą komorą a tętnicami płucnymi, kolejno dołącza się naczynia krążenia obocznego do wykonanego zespolenia i w końcu zamyka ubytek międzykomorowy. Postępowanie wymaga licznych zabiegów cewnikowania serca w celu oceny układu krążenia, a także poszerzenia wykonanych zespoleń i zamknięcia naczyń krążenia obocznego.