Zespół Ebsteina
ZEb

Na czym polega wada

Zespół Ebsteina (Ebstein’s anomaly) jest rzadką wrodzoną wadą serca (mniej niż 1%); jej istotę stanowi nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej, polegająca na przemieszczeniu przegrodowego i tylnego płatka w dół w kierunku prawej komory.

Fragment prawej komory pomiędzy pierścieniem zastawki a przemieszczonymi płatkami ulega znacznemu poszerzeniu; ściana serca jest na tym obszarze cieńsza i nie funkcjonuje prawidłowo. Jednocześnie znacznie zmniejsza się efektywna wielkość prawej komory. Przedni płatek zastawki trójdzielnej jest większy niż zazwyczaj, a w czasie skurczu uwypukla się w drogę wypływu z prawej komory. W około 40–60% przypadków wadzie tej towarzyszy ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Objawy

Nasilenie objawów zależy od stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej i wielkości tej części prawej komory, której ściana jest niezmieniona i która funkcjonuje prawidłowo.
W bardziej zaawansowanych postaciach wady w pierwszych godzinach po urodzeniu pojawia się sinica. Wynika ona z przepływu płucnego zmniejszonego na skutek nieprawidłowej funkcji prawej komory oraz swobodnego mieszania się krwi na poziomie przedsionków (dominujący przeciek prawo-lewy). Życie dziecka jest zależne od utrzymania drożnego przewodu tętniczego.
W najcięższych postaciach wady z powodu znacznego powiększenia serca i ucisku na rozwijające się płuca może dojść do obumarcia płodu lub zgonu dziecka w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu.
W lżejszych postaciach rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a jedyne objawy to szybkie męczenie się i niewielka sinica.
Dominującym objawem zespołu Ebsteina ujawniającego się w okresie noworodkowo-niemowlęcym jest sinica z towarzyszącymi cechami niewydolności krążenia. Za pomocą osłuchiwania stwierdza się szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej.

Leczenie

Większość pacjentów z lekko lub umiarkowanie nasiloną postacią zespołu Ebsteina nie wymaga leczenia operacyjnego.
W cięższych postaciach wykonuje się plastykę zastawki trójdzielnej lub jej wymianę na zastawkę sztuczną z jednoczesną plastyką ściany prawej komory.
Inną metodą operacyjnego leczenia zespołu Ebsteina jest wszczepienie homogennej zastawki tętnicy płucnej w odwróconej pozycji w miejsce zastawki trójdzielnej.
W ekstremalnych postaciach wady, ze znacznie zmniejszoną efektywną częścią prawej komory, prowadzi się leczenie sposobem Fontana (postępowanie jak w przypadku serca jednokomorowego).