Kawasaki

Choroba Kawasaki


Choroba Kawasaki jest chorobą gorączkową, występującą głównie u małych dzieci; charakteryzuje się uogólnionym zapaleniem naczyń krwionośnych, najczęściej wieńcowych. Opisana została w 1967 roku przez japońskiego badacza Tomisaku Kawasaki, który nazwał ją zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym.
Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Więcej zachorowań występuje w zimie i na wiosnę, dlatego podejrzewane jest podłoże infekcyjne. Nie udało się jednak odkryć pojedynczego czynnika odpowiedzialnego za rozwój choroby. Przypuszczalnie w jej rozwoju biorą udział następujące mikroorganizmy: wirusy (Epsteina i Barr, Herpes i retrowirusy), bakterie (głównie paciorkowce i gronkowce), riketsje oraz grzyby. Ponadto w rozwoju choroby prawdopodobnie odgrywają rolę: uwarunkowania genetyczne, środowiskowe oraz zaburzenia immuno logiczne. Choroba w 80% występuje u dzieci poniżej 5. roku życia, częściej u chłopców; dorośli chorują sporadyczne. Częstość występowania choroby wynosi 6–11 przypadków na 100 tysięcy dzieci poniżej 5. roku życia, a szczyt zachorowań przypada na okres pomiędzy 18. a 24. miesiącem życia.
Przebieg choroby można podzielić na kilka faz:
- faza ostra – do 11. dnia
- faza podostra – 11–21 dni
- okres zdrowienia – 21–60 dni
- faza przewlekła – lata.
Chorobę Kawasaki rozpoznaje się na podstawie występowania charakterystycznych objawów klinicznych (kryteriów):
- gorączka trwająca co najmniej 5 dni
- zmiany na kończynach: rumień, obrzęk, czasami stwardnienie dłoni i stóp; po 1–3 tygodniach gorączki pojawia się też złuszczanie skóry palców
- wysypka różnokształtna, która może przybierać wiele form – od pokrzywki do plamek i grudek przypominających zmiany w odrze; wysypka występuje zwykle na tułowiu, kończynach i twarzy
- przekrwienie i zaczerwienienie spojówek, któremu nie towarzyszy wydzielina w przeciwieństwie do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych
- zmiany w jamie ustnej i na wargach: zaczerwienienie, pęknięcia, suche spieczone wargi, „malinowy język” i zapalenie gardła
- powiększenie szyjnych węzłów chłonnych najczęściej jednostronne; węzły są twarde i nieco bolesne.

Do rozpoznania choroby Kawasaki należy stwierdzić gorączkę oraz 4 z 5 pozostałych objawów. Typowy obraz występuje u 90% chorych, u pozostałych 10% choroba przebiega w sposób nietypowy. Z 6 wyżej wymienionych kryteriów najczęściej nie stwierdza się powiększenia węzłów chłonnych i wysypki. Pacjenci z objawami nietypowymi, często poniżej 1. roku życia, są hospitalizowani z nieprawidłowym rozpoznaniem; choroba cechuje się dużą śmiertelnością.

Przebieg choroby
Choroba rozpoczyna się nagle wysoką temperaturą, która nie ustępuje pomimo stosowania antybiotyków. Pojawia się nieropne przekrwienie spojówek oraz jednostronne powiększenie węzłów chłonnych. Wysypka w postaci grudkowo-krostkowej występuje głównie na tułowiu, twarzy i kończynach. Po kilku tygodniach skóra na dłoniach i stopach staje się bolesna, obrzęknięta i może ulegać złuszczaniu. Inne mniej charakterystyczne objawy to: nadwrażliwość i chwiejność emocjonalna, biegunka, wymioty, ból brzucha, kaszel, zapalenie mięśni, zapalenie stawów, zapalenie dróg moczowych, wodniak pęcherzyka żółciowego, wyciek z nosa, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, powiększenie wątroby i śledziony.
W przebiegu choroby Kawasaki najczęściej zajęte jest serce. Zapalenie tętnic wieńcowych prowadzi do ich poszerzenia i tworzenia zmian tętniakowatych. Tętniaki naczyń wieńcowych rozwijają się u 10–40% dzieci w ciągu dwóch pierwszych tygodni trwania choroby. W miejscach tych może dochodzić do powstawania zakrzepów, które zamykają światło naczyń. W konsekwencji następuje zawał serca, który jest najczęstszą przyczyną zgonów w chorobie Kawasaki. Inne zmiany w sercu obejmują: zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia lub wsierdzia, niedomykalność zastawki mitralnej lub aortalnej, niewydolność krążenia oraz zaburzenia rytmu serca. W ostrej fazie choroby u około 50% pacjentów stwierdza się objawy zapalenia mięśnia sercowego. Tętniaki naczyń krwionośnych mogą się rozwinąć także w innych narządach, jak: wątroba, nerki, mózg oraz jądra.

Rozpoznanie choroby
Nie opracowano specyficznych testów diagnostycznych, które umożliwiają wczesne i szybkie rozpoznanie choroby. W ostrej fazie choroby stwierdza się zwiększenie stężenia leukocytów i białka C-reaktywnego, nieznaczną niedokrwistość, zmniejszenie stężenia albumin oraz zwiększenie liczby płytek krwi. U 35% pacjentów w moczu wykrywa się białko i leukocyty. Wszystkie te zmiany nie są jednak charakterystyczne i mogą występować w przebiegu innych chorób. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej może uwidocznić powiększenie sylwetki serca (u 20% chorych w ostrej fazie choroby) oraz czasami zwapnienia tętniaków naczyń wieńcowych. Badanie echokardiograficzne umożliwia ocenę funkcji serca, wsierdzia, zastawek oraz tętnic wieńcowych w kierunku tętniaków oraz skrzeplin. Badanie elektrokardiograficzne pozwala na rozpoznanie świeżego zawału serca, niedokrwienia mięśnia sercowego oraz zaburzeń rytmu i przewodzenia. Bardziej inwazyjne metody diagnostyczne, takie jak cewnikowanie serca oraz angiografia naczyń wieńcowych wskazane są u pacjentów z licznymi tętniakami oraz klinicznymi cechami niedokrwienia mięśnia sercowego.

Leczenie
W ostrej fazie choroby leczenie powinno ograniczyć proces zapalny. W tym celu podaje się pacjentowi immunoglobuliny, czyli białka uczestniczące w zwalczaniu stanu zapalnego. Wykazano, że immunoglobuliny mogą zapobiegać rozwojowi tętniaków w obrębie naczyń wieńcowych. Wskazane jest także podawanie leków przeciw zapalnych, takich jak: kwas acetylosalicylowy (np. Aspiryna, Acesan) zarówno w ostrej fazie choroby, jak i w pozostałych fazach. U dzieci, u których stwierdzono zakrzepy w naczyniach wieńcowych, do leczenia włącza się heparynę lub warfarynę.
W przypadku rozpoznania świeżych zmian zakrzepowych można zastosować leki fibrynolityczne, takie jak streptokinaza lub tkankowy aktywator plazminogenu, których celem jest rozpuszczenie skrzepu.
Jeśli zwężenie naczynia wieńcowego obejmuje powyżej 75% światła, przeprowadza się chirurgicznie zespolenie omijające (czyli wprowadza tzw. by-pass), poprzez które krew dociera do części mięśnia sercowego zaopatrywanych przez zwężone naczynie.
U pacjentów ze znacznym upośledzeniem funkcji serca, licznymi tętniakami w naczyniach wieńcowych oraz dużym ryzykiem zawału jako ostateczne leczenie wykonuje się przeszczepienie serca; ze względu na brak dawców operację tę wykonuje się sporadycznie.

Rokowanie

U dzieci, u których nie doszło do zajęcia naczyń wieńcowych, możliwe jest całkowite wyzdrowienie. Nawrót choroby występuje w 3–5% przypadków.
Większość pacjentów ze zmianami w sercu oraz objawami ze strony układu krążenia funkcjonuje prawidłowo, choć w tych przypadkach odległe rokowanie jest niepewne i niezbędne są regularne badania kontrolne oceniające stan pacjenta i postęp choroby.
 
Polecamy także ciekawą audycję [podcast], w której dr Zofia Szymanowska opowiada szerzej o tym, czym jest choroba Kawasaki.


Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider