ToF - Zespół Fallota

Wada serca - ToF
Zespół Fallota


Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy of Fallot – ToF) obejmuje następujące nieprawidłowości anatomiczne: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu z prawej komory, przemieszczenie aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową, oraz przerost prawej komory.

alt

Zespół Fallota stanowi około 9% wrodzonych wad serca; jest najczęściej występującą siniczą wadą serca.
W najczęstszej postaci zespołu Fallota obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory: regionu podzastawkowego, zastawki oraz pnia tętnicy płucnej i tętnic płucnych. Zastawka tętnicy płucnej może być prawidłowo rozwinięta, lecz najczęściej jest zwężona, niekiedy dwupłatkowa, z różnego stopnia zniekształceniem i pogrubieniem płatków oraz niedorozwojem pierścienia.
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest duży, przemieszczony do przodu i nigdy nie ulega samoistnemu zamknięciu.
U dzieci z zespołem Fallota i zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej z powodu braku przepływu przez zastawkę w życiu płodowym nie zanikają pierwotne naczynia łączące krążenie systemowe z krążeniem płucnym, a tętnice płucne są niedorozwinięte lub całkowicie niewykształcone. Krążenie płucne zaopatrywane jest przez przewód
tętniczy i(lub) naczynia krążenia obocznego – odnogi tętnic systemowych (patrz: Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s).
W około 25% przypadków zespołu Fallota stwierdza się prawostronny łuk aorty. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej towarzyszy wadzie w 10– 15% (pentalogia Fallota).

Objawy
Główny objaw wady stanowi sinica. Stopień jej nasilenia zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Gwałtowne zmniejszenie przepływu krwi przez płuca może prowadzić do wystąpienia ataku hipoksemicznego/anoksemicznego z ciężką sinicą, przyśpieszeniem oddechu, niepokojem, a niekiedy utratą przytomności. U starszych dzieci przewlekłe niedotlenienie jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju palców („palce pałeczkowate”).
Jeżeli zwężenie drogi wypływu z prawej komory jest niewielkie, przeciek prawolewy przez ubytek przegrody międzykomorowej jest mały i dzieci nie są sine, lecz różowe („różowy Fallot”).

Leczenie
W okresie przedoperacyjnym noworodkom ze znaczną sinicą podaje się prostaglandynę E1 (PGE1) w celu poprawy przepływu płucnego i utlenowania krwi.
Całkowita korekcja zespołu Fallota polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz poszerzeniu drogi wypływu z prawej komory.

alt

Korekcję zespołu Fallota wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii zwykle pomiędzy 3. miesiącem a 3. rokiem życia. Po zamknięciu ubytku międzykomorowego łatą z tworzywa sztucznego wszywa się łatę na drogę odpływu z prawej komory.
W niektórych ośrodkach na drogę odpływu z prawej komory wszywa się homogenną tętnicę płucną z zastawką.
U noworodków z niedorozwojem tętnic płucnych, współistniejącą anomalią naczyń wieńcowych lub w przypadku zespołu Fallota z zarośnięciem tętnicy płucnej wykonuje się zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka i Taussig, tj. zespolenie pomiędzy prawą tętnicą podobojczykową a prawą tętnicą płucną.

alt

Korekcję całkowitą wykonuje się u kilkuletniego dziecka. Operacja polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej, wycięciu otworu w ścianie prawej komory i wszyciu w brzegi otworu sztucznego naczynia łączącego prawą komorę z pniem tętnicy płucnej. Wraz z rozwojem dziecka rozmiar naczynia łączącego prawą komorę z tętnicą płucną może się okazać niewystarczający. Przeprowadza się wówczas ponowną operację, która polega na wymianie sztucznego naczynia na naczynie większe lub na przeszczep biologiczny tętnicy płucnej z zastawką.
W przypadku wady o przepływie płucnym całkowicie zależnym od krążenia obocznego naczynia łączące z krążeniem systemowym są odcinane i zespalane ze sobą. Tak wytworzoną tętnicę płucną łączy się z odpływem z prawej komory za pomocą naczynia sztucznego lub przeszczepu biologicznego. W późniejszym terminie zamyka się ubytek międzykomorowy. Zrekonstruowaną tętnicę płucną można połączyć z krążeniem systemowym za pomocą zmodyfikowanego zespolenia Blalocka i Taussig, a zamknięcie ubytku międzykomorowego i połączenie tętnicy płucnej z drogą odpływu wykonuje się na następnym etapie leczenia operacyjnego.

Powikłania
Śmiertelność pooperacyjna wynosi od 2 do 5%. Do najczęstszych powikłań zalicza się: krwawienie (częściej występujące u dzieci z nasiloną sinicą), niewydolność krążenia spowodowaną ograniczoną funkcją prawej komory oraz zaburzenia rytmu serca (ok. 6%). Następujące powikłania odległe wymagają ponownej operacji: wtórne lub resztkowe zwężenia drogi odpływu z prawej komory (ok. 8%), resztkowe ubytki w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia bliższego odcinka tętnic płucnych.



Facebook Slider

F

o

r

u

m

Facebook Slider