Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa)
Kardiomiopatia rozst

Na czym polega wada

Jest to najczęstszy typ kardiomiopatii, w której występuje rozstrzeń, czyli powiększenie całego serca z niewielkim przerostem mięśnia sercowego. Wydolność serca jest znacznie zmniejszona z małą frakcją wyrzutową. Etiologia choroby jest wieloczynnikowa i niezupełnie poznana. Przyczyny genetyczne odpowiadają za 30% przypadków. U ponad połowy pacjentów pierwsze objawy występują przed 2. Rokiem życia. Początek choroby często jest nagły po przebytej infekcji wirusowej.
Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej:
- wirusy: COX, różyczka, HIV, wirus opryszczki, świnka
- bakterie: Mycoplasma, gruźlica, zakażenie ogólnoustrojowe
- riketsje, pasożyty (toksoplazmoza), grzyby
- choroby nerwowo-mięśniowe
- niedobory żywieniowe (tiamina, karnityna)
- choroby tkanki łącznej
- leki: antracykliny, cyklosporyna
- endokrynologiczne: niedoczynność i nadczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc,
hipokalcemia
- choroby metaboliczne
- rodzinna kardiomiopatia rozstrzeniowa.
Kardiomiopatię rozstrzeniową należy różnicować z: zespołem Blanda, White’a i Garlanda, zwężeniem zastawki aortalnej, koarktacją aorty, zawałem serca oraz zapaleniem mięśnia sercowego.
 

Leczenie

Postępowanie polega na łagodzeniu objawów przewlekłej niewydolności serca. W tym celu podaje się leki moczopędne (np. Furosemid), preparaty naparstnicy (Bemecor) oraz inhibitory konwertazy angiotensyny (np. Enap). Ostatnio wykazano skuteczność blokerów kanałów wapniowych (np. Nifedypina, Diltiazen) oraz blokerów receptora beta-adrenergicznego (np. Propranolol, Karwedilol). Ze względu na ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych i zaburzeń rytmu serca w leczeniu stosuje się także leki przeciwkrzepliwe i antyarytmiczne. U niektórych
pacjentów opisuje się korzystne efekty leczenia L-karnityną.
Przeszczepienie serca jest optymalną i ostateczną terapią dzieci, u których występuje ciężka niewydolność serca pomimo stosowania leczenia zachowawczego. U niektórych pacjentów można wykonać operację paliatywną, polegającą na wycięciu fragmentu przerośniętego mięśnia sercowego i plastyce zastawki dwudzielnej.
Odrębny sposób leczenia polega na wszczepianiu w przypadku pogarszającej się funkcji serca i braku dawcy przeszczepu mechanicznych urządzeń tymczasowo wspomagających jego pracę (VAD – Ventricular Assist Device); jest to tzw. pomost do przeszczepu (bridge to transplant).

Rokowanie

W kardiomiopatii rozstrzeniowej rokowanie jest bardzo zróżnicowane. Samoistną poprawę obserwuje się u 25% pacjentów. U większość dzieci występują objawy niewielkie lub w ogóle nie występują przez wiele lat, jednak rokowanie długoletnie jest niepewne.