Kawasaki
Kawasaki

Na czym polega wada

Choroba Kawasaki jest chorobą gorączkową, występującą głównie u małych dzieci; charakteryzuje się uogólnionym zapaleniem naczyń krwionośnych, najczęściej wieńcowych. Opisana została w 1967 roku przez japońskiego badacza Tomisaku Kawasaki, który nazwał ją zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym.
Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Więcej zachorowań występuje w zimie i na wiosnę, dlatego podejrzewane jest podłoże infekcyjne. Nie udało się jednak odkryć pojedynczego czynnika odpowiedzialnego za rozwój choroby. Przypuszczalnie w jej rozwoju biorą udział następujące mikroorganizmy: wirusy (Epsteina i Barr, Herpes i retrowirusy), bakterie (głównie paciorkowce i gronkowce), riketsje oraz grzyby. Ponadto w rozwoju choroby prawdopodobnie odgrywają rolę: uwarunkowania genetyczne, środowiskowe oraz zaburzenia immuno logiczne. Choroba w 80% występuje u dzieci poniżej 5. roku życia, częściej u chłopców; dorośli chorują sporadyczne. Częstość występowania choroby wynosi 6–11 przypadków na 100 tysięcy dzieci poniżej 5. roku życia, a szczyt zachorowań przypada na okres pomiędzy 18. a 24. miesiącem życia.
Przebieg choroby można podzielić na kilka faz:
- faza ostra – do 11. dnia
- faza podostra – 11–21 dni
- okres zdrowienia – 21–60 dni
- faza przewlekła – lata.
Chorobę Kawasaki rozpoznaje się na podstawie występowania charakterystycznych objawów klinicznych (kryteriów):
- gorączka trwająca co najmniej 5 dni
- zmiany na kończynach: rumień, obrzęk, czasami stwardnienie dłoni i stóp; po 1–3 tygodniach gorączki pojawia się też złuszczanie skóry palców
- wysypka różnokształtna, która może przybierać wiele form – od pokrzywki do plamek i grudek przypominających zmiany w odrze; wysypka występuje zwykle na tułowiu, kończynach i twarzy
- przekrwienie i zaczerwienienie spojówek, któremu nie towarzyszy wydzielina w przeciwieństwie do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych
- zmiany w jamie ustnej i na wargach: zaczerwienienie, pęknięcia, suche spieczone wargi, „malinowy język” i zapalenie gardła
- powiększenie szyjnych węzłów chłonnych najczęściej jednostronne; węzły są twarde i nieco bolesne.

Do rozpoznania choroby Kawasaki należy stwierdzić gorączkę oraz 4 z 5 pozostałych objawów. Typowy obraz występuje u 90% chorych, u pozostałych 10% choroba przebiega w sposób nietypowy. Z 6 wyżej wymienionych kryteriów najczęściej nie stwierdza się powiększenia węzłów chłonnych i wysypki. Pacjenci z objawami nietypowymi, często poniżej 1. roku życia, są hospitalizowani z nieprawidłowym rozpoznaniem; choroba cechuje się dużą śmiertelnością.

Objawy

Przebieg choroby
Choroba rozpoczyna się nagle wysoką temperaturą, która nie ustępuje pomimo stosowania antybiotyków. Pojawia się nieropne przekrwienie spojówek oraz jednostronne powiększenie węzłów chłonnych. Wysypka w postaci grudkowo-krostkowej występuje głównie na tułowiu, twarzy i kończynach. Po kilku tygodniach skóra na dłoniach i stopach staje się bolesna, obrzęknięta i może ulegać złuszczaniu. Inne mniej charakterystyczne objawy to: nadwrażliwość i chwiejność emocjonalna, biegunka, wymioty, ból brzucha, kaszel, zapalenie mięśni, zapalenie stawów, zapalenie dróg moczowych, wodniak pęcherzyka żółciowego, wyciek z nosa, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, powiększenie wątroby i śledziony.
W przebiegu choroby Kawasaki najczęściej zajęte jest serce. Zapalenie tętnic wieńcowych prowadzi do ich poszerzenia i tworzenia zmian tętniakowatych. Tętniaki naczyń wieńcowych rozwijają się u 10–40% dzieci w ciągu dwóch pierwszych tygodni trwania choroby. W miejscach tych może dochodzić do powstawania zakrzepów, które zamykają światło naczyń. W konsekwencji następuje zawał serca, który jest najczęstszą przyczyną zgonów w chorobie Kawasaki. Inne zmiany w sercu obejmują: zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia lub wsierdzia, niedomykalność zastawki mitralnej lub aortalnej, niewydolność krążenia oraz zaburzenia rytmu serca. W ostrej fazie choroby u około 50% pacjentów stwierdza się objawy zapalenia mięśnia sercowego. Tętniaki naczyń krwionośnych mogą się rozwinąć także w innych narządach, jak: wątroba, nerki, mózg oraz jądra.

Rozpoznanie choroby
Nie opracowano specyficznych testów diagnostycznych, które umożliwiają wczesne i szybkie rozpoznanie choroby. W ostrej fazie choroby stwierdza się zwiększenie stężenia leukocytów i białka C-reaktywnego, nieznaczną niedokrwistość, zmniejszenie stężenia albumin oraz zwiększenie liczby płytek krwi. U 35% pacjentów w moczu wykrywa się białko i leukocyty. Wszystkie te zmiany nie są jednak charakterystyczne i mogą występować w przebiegu innych chorób. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej może uwidocznić powiększenie sylwetki serca (u 20% chorych w ostrej fazie choroby) oraz czasami zwapnienia tętniaków naczyń wieńcowych. Badanie echokardiograficzne umożliwia ocenę funkcji serca, wsierdzia, zastawek oraz tętnic wieńcowych w kierunku tętniaków oraz skrzeplin. Badanie elektrokardiograficzne pozwala na rozpoznanie świeżego zawału serca, niedokrwienia mięśnia sercowego oraz zaburzeń rytmu i przewodzenia. Bardziej inwazyjne metody diagnostyczne, takie jak cewnikowanie serca oraz angiografia naczyń wieńcowych wskazane są u pacjentów z licznymi tętniakami oraz klinicznymi cechami niedokrwienia mięśnia sercowego.

Leczenie

W ostrej fazie choroby leczenie powinno ograniczyć proces zapalny. W tym celu podaje się pacjentowi immunoglobuliny, czyli białka uczestniczące w zwalczaniu stanu zapalnego. Wykazano, że immunoglobuliny mogą zapobiegać rozwojowi tętniaków w obrębie naczyń wieńcowych. Wskazane jest także podawanie leków przeciw zapalnych, takich jak: kwas acetylosalicylowy (np. Aspiryna, Acesan) zarówno w ostrej fazie choroby, jak i w pozostałych fazach. U dzieci, u których stwierdzono zakrzepy w naczyniach wieńcowych, do leczenia włącza się heparynę lub warfarynę.
W przypadku rozpoznania świeżych zmian zakrzepowych można zastosować leki fibrynolityczne, takie jak streptokinaza lub tkankowy aktywator plazminogenu, których celem jest rozpuszczenie skrzepu.
Jeśli zwężenie naczynia wieńcowego obejmuje powyżej 75% światła, przeprowadza się chirurgicznie zespolenie omijające (czyli wprowadza tzw. by-pass), poprzez które krew dociera do części mięśnia sercowego zaopatrywanych przez zwężone naczynie.
U pacjentów ze znacznym upośledzeniem funkcji serca, licznymi tętniakami w naczyniach wieńcowych oraz dużym ryzykiem zawału jako ostateczne leczenie wykonuje się przeszczepienie serca; ze względu na brak dawców operację tę wykonuje się sporadycznie.

Rokowania