Nadzastawkowe zwężenie aorty
AS Nadzastawkowe

Nadzastawkowe zwężenie aorty (supravalvar aortic stenosis – SupraAS) to zwężenie aorty wstępującej rozpoczynające się bezpośrednio powyżej zastawki aorty; jest to jedna z najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory (ok. 0,5% wad serca).
Opisano trzy postacie wady: zwężenie klepsydrowate (najczęstsze), odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (zwężenie tubularne) oraz pierścień włóknisto--mięśniowy wystający do światła aorty.

 

Zastawka aortalna jest zazwyczaj zwężona, często dwupłatkowa, a pogrubiałe płatki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, ograniczając napływ krwi do krążenia wieńcowego.
Nadzastawkowe zwężenie aorty występuje jako wada izolowana lub skojarzona, ze zwężeniami innych tętnic (płucnych, nerkowych, mózgowych, odgałęzień łuku aorty). Może również być elementem zespołu Williamsa („twarz elfa”, opóźniony rozwój umysłowy, coctail-party – osobowość, zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi). Wszystkie formy wady występują sporadycznie lub są dziedziczone.
Nadzastawkowe zwężenie aorty, stanowiąc przeszkodę dla przepływu krwi do aorty wstępującej, powoduje przeciążenie ciśnieniowe i przerost lewej komory.
Drugą przyczyną niewydolności wieńcowej są wtórne wady tętnic wieńcowych, których ujścia, położone poniżej zwężenia, narażone są na uszkodzenia związane z wysokim ciśnieniem. Wady tętnic wieńcowych, polegające na zwężeniu ujścia naczynia, krętym przebiegu i zwłóknieniu ściany, obserwuje się już u bardzo małych dzieci (przed 3. rokiem życia). Konsekwencją przeciążenia i niedokrwienia mięśnia sercowego jest postępująca niewydolność krążenia.
Współwystępujące zwężenia innych tętnic są przyczyną dołączenia się objawów niedokrwienia różnych narządów, np. zwężenia tętnic dogłowowych dają objawy niedokrwienia mózgu z zawałem włącznie.
Nadzastawkowe zwężenie aorty jest jedną z najczęstszych przyczyn nagłych zgonów u dzieci, wiąże się z powikłaniami w postaci zaburzeń rytmu, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, obrzęku płuc, a nawet zawału serca i mózgu.