Podzastawkowe zwężenie aorty
AS Podzastawkowe

Na czym polega wada

Podzastawkowe zwężenie aorty (subvalvar aortic stenosis – SubAS) to zwężenie drogi wypływu z lewej komory zlokalizowane pod zastawką aortalną.

Najczęstszą postacią wady jest zwężenie włóknisto-mięśniowe, występujące w postaci błony, rzadziej wału lub tunelu. Podzastawkowe zwężenie, objawiające się u noworodków i niemowląt, jest zazwyczaj elementem złożonej wady serca (przerwany łuk aorty, zespół niedorozwoju lewego serca, kanał przedsionkowo-komorowy czy zespół Shone’a).
Rzadszą postacią wady jest kardiomiopatia: pierwotna lub wtórna. Pierwotna kardiomiopatia jest wadą dziedziczoną i dotyczy zazwyczaj przegrody międzykomorowej. Wtórna przerostowa kardiomiopatia rozwija się po przewlekłym przyjmowaniu leków steroidowych oraz u dzieci matek chorych na cukrzycę insulinozależną (typu 1).
Przyczyną podzastawkowego zwężenia mogą być również nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca. Zwężenie podzastawkowe stanowi utrudnienie wypływu krwi z lewej komory, które powodując przeciążenie ciśnieniowe, doprowadza do przerostu komory.
U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się wtórne, spowodowane turbulentnym przepływem krwi, pogrubienie płatków zastawki aorty, będące często przyczyną niedomykalności zastawki. Turbulencja przepływu sprzyja również bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, natomiast przerost lewej komory predysponuje do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej i zaburzeń rytmu.
Komorowe zaburzenia rytmu bywają przyczyną omdleń i nagłych zgonów.
Kardiomiopatia objawiająca się w wieku noworodkowym zwykle współistnieje ze zwężeniem drogi wypływu z prawej komory i jest przyczyną rozwoju ciężkiej niewydolności krążenia, zagrażającej życiu dziecka. Wtórna przerostowa Kardiomiopatia ulega samoistnemu cofnięciu się w 6.–12. miesiącu życia.

Objawy

Izolowane zwężenie przebiega bezobjawowo do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych wada objawia się częstymi omdleniami i bólem w klatce piersiowej. U noworodków i niemowląt zwężenie podzastawkowe jest elementem złożonej wady i pojawiające się objawy zależą od towarzyszących nieprawidłowości, zwykle dziecko jest jednak w bardzo ciężkim stanie.
Zwężenie w postaci błony lub podaortalnego wału należy usunąć chirurgicznie.





Rozległe wycięcie mięśniowej części zwężenia istotnie ogranicza częstość nawrotów, ale zwiększa ryzyko groźnych powikłań. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i umiarkowanej hipotermii.
Rozległe podaortalne zwężenie (tunel) wymaga nacięcia drogi wypływu z lewej komory, wycięcia zwężenia, a następnie poszerzenia drogi wypływu łatą osierdziową lub łatą z tworzywa sztucznego.
Współistniejące zwężenie zastawki aortalnej wymaga dodatkowo wymiany zastawki aorty na sztuczną (operacja Konno) lub biologiczną z przeszczepieniem naczyń wieńcowych.

Powikłania

Do najczęstszych powikłań należą: nawrót zwężenia oraz uszkodzenie struktur sąsiadujących – zastawki aortalnej, zastawki mitralnej, układu przewodzącego oraz wytworzenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej.