Zespół Blanda, White’a i Garlanda
BWG

Na czym polega wada

Zespół Blanda White’a i Garlanda (BWG – Bland-White-Garland syndrome); jest to odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego i stanowi 0,1–0,5% wrodzonych wad serca.

Zespół BWG występuje zazwyczaj jako wada izolowana. W życiu płodowym z powodu dużego oporu w krążeniu płucnym ciśnienie w pniu płucnym jest równe ciśnieniu w aorcie. Nieprawidłowo odchodzące naczynie wieńcowe jest zaopatrywane w utlenowaną krew. Po urodzeniu opór płucny ulega znacznemu zmniejszeniu, powodując spadek ciśnienia w pniu płucnym. Krew o małym utlenowaniu, przepływająca pod małym ciśnieniem w pniu płucnym, zaopatruje wówczas lewą tętnicę wieńcową, co powoduje niedotlenienie części mięśnia sercowego. Po wytworzeniu się połączeń naczyniowych lewa tętnica może być zaopatrywana od prawej tętnicy wieńcowej. Niewystarczające krążenie oboczne jest często przyczyną zgonu dziecka.
Około 10–20% nieleczonych dzieci umiera przed ukończeniem 1. roku życia.

Objawy

Nasilenie objawów zależy od stopnia rozwoju dodatkowych połączeń pomiędzy prawą i lewą tętnicą wieńcową. Jeżeli krążenie oboczne jest niewystarczające, dolegliwości spowodowane niedotlenieniem mięśnia sercowego pojawiają się kilka tygodni po urodzeniu. Dominują objawy niewydolności krążenia z częstymi powtarzającymi się zakażeniami górnych dróg oddechowych lub nawracającymi zapaleniami płuc. Na radiogramie klatki piersiowej stwierdza się znaczne powiększenie sylwetki serca z objawami zwiększonego przepływu płucnego, co w połączeniu z objawami klinicznymi nasuwa podejrzenie kardiomiopatii (choroby mięśnia sercowego). Jest to najczęstsze rozpoznanie, z którym kierowane są dzieci z zespołem BWG do klinik kardiologicznych.
 

Leczenie

Leczenie wady należy podjąć zaraz po ustaleniu rozpoznania. Postępowanie z wyboru obejmuje obecnie przeszczepienie nieprawidłowo odchodzącego naczynia wieńcowego do aorty.



Ubytek tętnicy płucnej uzupełnia się łatką z własnego osierdzia. Zabieg przeprowadzany jest z użyciem krążenia pozaustrojowego.
Jeżeli odejście naczynia wieńcowego znajduje się w miejscu, które uniemożliwia jego bezpośrednie przeszczepienie do aorty, wykonuje się operację Takeuchi.



Operacja polega na wykonaniu okienka aortalno-płucnego, przez które tunelem wytworzonym w pniu płucnym kieruje się utlenowaną krew z aorty do nieprawidłowo odchodzącej lewej tętnicy wieńcowej. Do wytworzenia tunelu wykorzystywany jest fragment własnej ściany pnia tętnicy płucnej lub łata z tworzywa sztucznego. Pień tętnicy płucnej zwykle wymaga poszerzenia łatą.
Rzadko stosowany obecnie sposób leczenia operacyjnego zespołu Blanda, White’a i Garlanda stanowi podwiązanie lewej tętnicy wieńcowej. Operacja ta – wykonywana tylko w przypadku dobrze rozwiniętego krążenia obocznego u dziecka w ciężkim stanie – nie wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego. Wykonuje się ją w celu zapobiegania „zespołowi podkradania”, tzn. ucieczki utlenowanej krwi z prawej tętnicy wieńcowej przez połączenia naczyniowe do pnia płucnego.

Powikłania

We wczesnym okresie pooperacyjnym często występują objawy upośledzonej funkcji mięśnia sercowego, wymagające niekiedy zastosowania mechanicznego wspomagania krążenia. Do wczesnych powikłań zalicza się również zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy).
W obserwacji odległej po korekcji zespołu BWG obserwuje się stopniowy powrót prawidłowej funkcji mięśnia sercowego i zmniejszenie sylwetki serca. Do późnych powikłań po operacji Takeuchi należą: nadzastawkowe zwężenie pnia płucnego, niedomykalność zastawki pnia tętnicy płucnej lub zwężenie światła tunelu kierującego napływ utlenowanej krwi do lewej tętnicy wieńcowej.