Okienko aortalno-płucne
APW

Na czym polega wada

Okienko aortalno-płucne (ubytek przegrody aortalno-płucnej, aorto-pulmonary window – APW) cechuje nieprawidłowa komunikacja pomiędzy aortą wstępującą a pniem płucnym powyżej prawidłowo wykształconych zastawek). Stanowi mniej niż 1% wrodzonych wad serca i w 50% współistnieje z innymi wadami.

Wada powstaje w wyniku niekompletnego wytworzenia się przegrody wspólnego pnia tętniczego.

Objawy

Objawy – zależne od rozmiaru okienka – są niemal identyczne z objawami dużego, przetrwałego przewodu tętniczego. Należą do nich: szmer skurczowo-rozkurczowy, szybkie tętno oraz duża różnica  skurczowo-rozkurczowa ciśnienia tętniczego. Niewydolność krążenia rozwija się już w okresie noworodkowym, a jeżeli dziecko przeżyje, w późniejszym okresie może dojść do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

Leczenie

Leczenie operacyjne  należy podjąć w momencie ustalenia rozpoznania. Okienko o małych rozmiarach można podwiązać jak przetrwały przewód tętniczy. W pozostałych przypadkach operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym – okienko zamyka się za pomocą sztucznej łaty. 

Powikłania

W trakcie zabiegu może dojść do uszkodzenia naczyń wieńcowych oraz zastawki aorty. Wyniki odległe są bardzo dobre, a śmiertelność około operacyjna znikoma, jeśli leczenie operacyjne zostało podjęte przed wytworzeniem się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.