Całkowity blok serca
CCHB

Na czym polega wada

Całkowity blok serca (blok III stopnia) jest wadą układu przewodzącego serca, w której nie dochodzi do przekazywania impulsów z węzła zatokowo-przedsionkowego do komór, a czynność przedsionków oraz czynność komór serca przebiegają zupełnie niezależne. W przypadku braku prawidłowego pobudzenia pochodzącego z węzła zatokowo-przedsionkowego inne grupy komórek (tzw. ośrodki zastępcze) wysyłają impulsy do skurczu komór, jednak z mniejszą częstością niż w przypadku impulsów pochodzących z węzła zatokowo-przedsionkowego. Obserwuje się wolny rytm serca, czyli bradykardię.
Całkowity blok serca może mieć charakter wrodzony lub nabyty.
W 60–70% przypadków wrodzony blok serca jest następstwem uszkodzenia układu przewodzącego serca płodu przez przeciwciała matczyne. Przyczyną powstawania przeciwciał jest choroba autoimmunologiczna matki, najczęściej toczeń układowy trzewny, rzadziej reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe lub zespół Sjógrena. W wielu przypadkach pojawienie się bloku całkowitego u dziecka to pierwszy objaw występowania przeciwciał u matki. Autoimmunizacja jest patologicznym procesem, w którym organizm wytwarza białka – przeciwciała – rozpoznające własne tkanki jako obce i niszczące je. W tym przypadku proces autoimmunologiczny występuje u matki, a przeciwciała produkowane w jej organizmie przechodzą przez łożysko i powodują uszkodzenie komórek układu przewodzącego serca płodu. Do uszkodzenia dochodzi między 15. a 20. tygodniem ciąży. Dlatego też niezmiernie istotne jest wykonywanie u kobiety z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro w tym okresie ciąży (do 20. tygodnia) raz w tygodniu kontrolnego badania USG z oceną rytmu i przewodzenia serca płodu.
W pozostałych przypadkach wrodzony blok serca występuje w przebiegu Wad serca (skorygowane przełożenie dużych naczyń, zespół heterotaksji) jako następstwo nieprawidłowego rozwoju układu przewodzącego w okresie płodowym, a także prawdopodobnie w wyniku wewnątrzmacicznej infekcji wirusowej lub narażenia na czynniki środowiskowe.
Wrodzony blok serca występuje z częstością około 1 na 20–25 tysięcy żywych urodzeń. Dane te mogą być jednak zaniżone ze względu na znaczny odsetek zgonów wewnątrzmacicznych. Śmiertelność wśród dzieci z autoimmunologiczną postacią choroby wynosi 5–10% u noworodków. Wrodzony całkowity blok serca jest przeważnie dobrze tolerowany przez płód, ale w niektórych przypadkach dochodzi do obrzęku płodu oraz zgonów wewnątrzłonowych. Blok serca występujący w przebiegu wrodzonej wady serca jest jeszcze rzadszy, a odsetek zgonów przed urodzeniem może być nawet większy.
Nabyty całkowity blok serca pojawia się najczęściej jako następstwo uszkodzenia układu przewodzącego serca po operacjach na sercu wykonywanych w okolicy przegrody międzykomorowej i w trakcie cewnikowania serca. Całkowity nabyty blok serca może też powstać w wyniku procesu zapalnego, chorób metabolicznych, nieprawidłowości nerwowo-mięśniowych, chorób infekcyjnych (wirusowe zapalenie mięśnia sercowego), guzów i ropni serca.

Objawy

Wrodzony blok serca u płodu rozpoznaje się najczęściej podczas rutynowego położniczego badania ultrasonograficznego wykonywanego pomiędzy 18. a 22. tygodniem ciąży. Wykrycie wolnej czynności serca płodu stanowi wskazanie do prenatalnego badania echokardiograficznego, które ostatecznie potwierdza rozpoznanie. U noworodków podstawowym objawem choroby jest wolna czynność serca – średnio 50–70 uderzeń na minutę. W przypadku częstości serca poniżej 55 na minutę mechanizmy kompensacyjne (wyrównawcze) ulegają załamaniu, co prowadzi do uogólnionego obrzęku, objawów małego rzutu serca i niewydolności krążenia. Całkowity blok serca u dzieci starszych może przebiegać bezobjawowo, choć niekiedy obserwuje się omdlenia, zawroty głowy, lęki nocne, mniejszą tolerancję wysiłku z tendencją do rozdrażnienia i częstych drzemek.

Badania dodatkowe

U noworodków z podejrzeniem autoimmunologicznej postaci choroby wykonuje się testy na obecność specyficznych przeciwciał. U matek tych noworodków należy przeprowadzić badania w celu wykrycia przeciwciał anty-Ro i anty-La. Obecność tych przeciwciał stwierdza się nawet u 80% matek.
W badaniu radiologicznym klatki piersiowej można uwidocznić powiększoną sylwetkę serca towarzyszącą objawom niewydolności krążenia. Badanie echokardiograficzne wykonuje się w celu oceny funkcji mięśnia sercowego oraz wykluczenia wrodzonej wady serca. Badanie elektrokardiograficzne ostatecznie potwierdza rozpoznanie choroby, w którym stwierdza się nieprawidłowy rytm zatokowy, a rytmem zastępczym serca jest najczęściej rytm węzłowy pochodzący z węzła przedsionkowo-komorowego.

Leczenie

W przypadku prenatalnego rozpoznania wrodzonego bloku serca bez wady serca należy oznaczyć u matki dziecka przeciwciała anty-Ro. Jeśli wynik jest dodatni, należy rozważyć podawanie steroidów. Takie postępowanie jest skuteczne w przypadkach zastosowania go we wczesnej ciąży, tj. przed 20. tygodniem. W przypadku późniejszego rozpoznania leczenie wprowadza się indywidualnie, zależnie od stwierdzanych objawów echokardiograficznych u płodu. Jeśli rytm serca płodu wynosi poniżej 55 na minutę, należy podać leki beta-mimetyczne (czyli przyspieszające rytm serca). Najbardziej polecany jest salbutamol, gdyż wywołuje mniejsze objawy uboczne u matki niż fenoterol, ale zastosować można każdy beta-mimetyk. Inne metody leczenia, takie jak stymulacja płodu lub plazmafereza, która ma na celu oczyszczanie osocza z przeciwciał i odbarczanie przestrzeni płynowych u płodu, mają raczej charakter eksperymentalny i nie są polecane. Nie należy dążyć do przedwczesnego zakończenia ciąży, gdyż szanse dziecka z całkowitym blokiem serca przedwcześnie urodzonego znacznie maleją. Poród musi się odbywać w ośrodku perinatologicznym III stopnia, bezpośrednio współpracującym z ośrodkiem kardiologii dziecięcej, w którym istnieje możliwość wszczepienia układu bodźcowo-przewodzącego w okresie noworodkowym. Należy jednak podkreślić, że nie wszystkie noworodki wymagają zewnętrznej stymulacji serca.