Dwuujściowa prawa komora
DORV

Na czym polega wada

Dwuujściowa prawa komora (odejście obu dużych tętnic z prawej komory serca, double outlet right ventricle – DORV) to wada, w której aorta i tętnica płucna odchodzą w całości, bądź w zdecydowanej większości z prawej komory serca.

Wada ta zazwyczaj współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej, który jest jedyną drogą odpływu krwi z lewej komory. Dwuujściowa prawa komora stanowi około 5% wszystkich  wrodzonych wad serca.
Podstawowe kryterium klasyfikacji odejścia obu dużych tętnic z prawej komory serca stanowi położenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej w stosunku do wielkich naczyń. Wyróżnia się ubytki podaortalne (subaortic), podpłucne (subpulmonary), związane z obydwoma naczyniami (doubly committed) i oddalone od wielkich naczyń (non committed).
Najczęstszą postacią wady jest podaortalny ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Jeżeli ubytek podaortalny współistnieje ze zwężeniem podzastawkowym i(lub) zastawkowym pnia płucnego, zaburzenia przepływu krwi przypominają zespół Fallota („dwuujściowa prawa komora o typie zespołu Fallota”). Wada o podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty do przodu względem tętnicy płucnej określana jest jako zespół Taussig i Binga.
Odejście obu dużych tętnic z prawej komory występuje najczęściej jako izolowana wada serca. Może współistnieć z niedorozwojem łuku aorty, zwężeniem cieśni aorty, sercem  jednokomorowym, a także z wadami odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych.

Jest to wada niejednorodna. Obejmuje szeroki wachlarz zaburzeń od zespołu Fallota po przełożenie dużych tętnic.
W najczęściej występującej postaci wady z podaortalnym ubytkiem międzykomorowym, bez towarzyszącego zwężenia drogi wypływu krwi do płuc, lewoprawy przeciek powoduje objawy niewydolności krążenia związanej ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca. U dzieci ze współistniejącym zwężeniem drogi wypływu z prawej komory do płuc prawo-lewy przeciek przez ubytek międzykomorowy jest przyczyną sinicy.

Objawy

U pacjentów z towarzyszącym zwężeniem drogi wypływu do krążenia płucnego obserwuje się sinicę o różnym stopniu nasilenia. W ciężkich przypadkach mogą występować ataki anoksemiczne (napady sinicy z dużym niepokojem dziecka).
U dzieci z lewo-prawym przeciekiem dominują objawy niewydolności krążenia – zmniejszona tolerancja wysiłku (szybkie męczenie się dziecka w czasie karmienia) oraz duszność.

Leczenie

łożoność wady wymaga często leczenia etapowego (np. wykonania w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego poprawiającego stopień utlenowania krwi u pacjentów ze zwężeniem pnia płucnego lub czasowego zwężenia pnia płucnego u pacjentów, u których stwierdza się wzmożony przepływ krwi przez płuca).
Operacyjne leczenie dzieci z DORV – wykonywane w celu skierowania utlenowanej krwi z lewej komory serca do aorty – polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą, z wytworzeniem tunelu łączącego lewą komorę serca z aortą.
Korekcja wewnątrzkomorowa jest możliwa tylko wówczas, gdy odległość między zastawką trójdzielną a zastawką tętnicy płucnej jest równa co najmniej średnicy pierścienia zastawki aortalnej. Taka anatomia wady umożliwia wykonanie szerokiego połączenia między lewą komorą i aortą, a tunel wewnątrz prawej komory nie utrudnia wypływu krwi do pnia płucnego.



W ten sposób wykonuje się korekcję najczęstszej postaci wady z podaortalnym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej serca bez zwężenia drogi wypływu do płuc.
W przypadkach ze współistniejącym zwężeniem pnia płucnego wykonuje się dodatkowo poszerzenie drogi wypływu krwi z prawej komory serca, wszywając łatę z tworzywa sztucznego. Jeżeli korekcja wewnątrzsercowa nie jest możliwa, wykonuje się operację sposobem Rastelliego. Polega ona na skierowaniu wypływu krwi z lewej komory serca za pomocą łaty do aorty oraz
wytworzeniu pozasercowego połączenia między prawą komorą serca i tętnicą płucną za pomocą sztucznego lub biologicznego naczynia.
W przypadku podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego krew z lewej komory serca kierowana jest do tętnicy płucnej za pomocą sztucznej łaty zamykającej ubytek; następnie wykonuje się operację Jatene’a analogicznie jak w korekcji anatomicznej przełożenia dużych naczyń.
W przypadku postaci dwuujściowej prawej komory z niedorozwojem jednej z komór serca prowadzi się leczenie sposobem Fontana (opis – patrz serce jednokomorowe).

Powikłania

Najlepsze wyniki leczenia operacyjnego uzyskuje się po korekcji wewnątrzsercowej w grupie pacjentów z podaortalną i wspólną dla obu wielkich naczyń lokalizacją ubytku międzykomorowego.
Powikłania zależą od metody korekcji wady. Po operacji Rastelliego może dojść do zwężenia zespolenia (zarówno w miejscu połączenia z prawą komorą serca, jak i z pniem płucnym). Podkreśla się niekorzystny wpływ zabiegów paliatywnych na końcowy efekt leczenia operacyjnego; dochodzi po nich do zmian przerostowych i zwłóknienia mięśnia sercowego. Zmiany te spowodowane są przeciążeniem komór serca po wykonanym zespoleniu systemowo-płucnym lub czasowym zwężeniu pnia płucnego.
Bardzo ważny problem u dzieci z dwuujściową prawą komorą po całkowitej korekcji wady stanowią nagłe późne zgony w wyniku zaburzeń rytmu serca. Wśród czynników wpływających na ich powstawanie wymienia się wiek operowanego dziecka, występowanie około- i pooperacyjnych zaburzeń rytmu (tachykardii lub migotania komór) oraz całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.