Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
ASD

Na czym polega wada

Wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzyprzedsionkowej: ubytek typu otworu wtórnego, typu otworu pierwotnego, typu zatoki żylnej oraz typu zatoki wieńcowej.



1. Ubytek typu otworu pierwotnego (ostium primum atrial septal defect – ASDI) opisano w rozdziale Kanał przedsionkowo-komorowy.
2. Ubytek typu otworu wtórnego (ostium secundum atrial septal defect – ASDII) stanowi najczęstszą postać ubytków, spowodowaną brakiem fragmentu przegrody pierwotnej. Zlokalizowany jest w dole owalnym i ograniczony przez rąbek górny, dolny, przedni i tylny.
3. Ubytek typu zatoki żylnej (sinus venosus atrial septal defect – ASD-sv) to defekt pozostałości embrionalnej zatoki żylnej. Lokalizuje się w tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej od ujścia żyły głównej górnej (typ górny) do ujścia żyły głównej dolnej (typ dolny). Wada prawie zawsze wiąże się z nieprawidłowym spływem krwi z prawych żył płucnych.
4. Ubytek typu zatoki wieńcowej (coronary sinus atrial septal defect – ASD-cs) powstaje w wyniku zaburzenia rozwoju lewego rogu zatoki żylnej; znajduje się w części przegrody międzyprzedsionkowej, stanowiącej granicę pomiędzy zatoką wieńcową a lewym przedsionkiem. Ubytek zapewnia komunikację pomiędzy lewym a prawym przedsionkiem poprzez ujście zatoki wieńcowej. Często towarzyszy mu lewostronna żyła główna górna, uchodząca zazwyczaj do lewego przedsionka w okolicy podstawy lewego uszka lub do zatoki wieńcowej. Niezwykle rzadko obserwuje się postać zwaną wspólnym przedsionkiem, w której stwierdza się brak przegrody pierwotnej i wtórnej.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej powoduje lewo-prawy przeciek krwi i zwiększony przepływ płucny. Większość ubytków przegrody międzyprzedsionkowej ma charakter nierestrykcyjny, to znaczy umożliwia swobodny przepływ krwi między przedsionkami. Nieleczona wada może się stać przyczyną występujących w wieku dorosłym zatorów, powiększenia i przerostu prawego przedsionka oraz prawej komory, a także przedsionkowych zaburzeń rytmu. Nieodwracalne nadciśnienie płucne występuje niezwykle rzadko. Znaczna część (ok. 35%) niewielkich ubytków typu otworu wtórnego zamyka się samoistnie w 1. roku życia.

Objawy

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej rzadko daje objawy kliniczne we wczesnym dzieciństwie. U młodszych dzieci, nawet z istotnym przeciekiem lewo-prawym, jako jedyne objawy mogą występować częste zakażenia układu oddechowego oraz duszność w trakcie wysiłku fizycznego. U dzieci starszych w okresie dorastania niekiedy rozwijają się objawy prawokomorowej niewydolności krążenia i zaburzeń rytmu (trzepotanie i migotanie przedsionków).

Leczenie

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego, podejmowanego zwykle w wieku przedszkolnym. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym. Ubytki międzyprzedsionkowe typu otwór wtórny zszywa się najczęściej niewchłanialnym szwem ciągłym. Jeżeli ubytek jest rozległy lub stwierdza się mnogie ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, do zamknięcia wykorzystuje się łatę z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego.



Ubytki typu zatoki żylnej zamyka się łatą z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego, którą wszywa się tak, aby skierować spływ z żył płucnych do lewego przedsionka. W ubytkach typu zatoki wieńcowej z towarzyszącą żyłą główną górną lewą (uchodzącą do lewego przedsionka) łata oddzielająca przedsionki powinna być tak wszyta, aby spływ z żył systemowych kierował się na zastawkę trójdzielną, a spływ z żył płucnych na zastawkę mitralną.
Kardiologia interwencyjna stwarza możliwości zamknięcia niewielkich ubytków przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór wtórny za pomocą przezskórnie wprowadzanych „korków”. Dziecko kwalifikowane do zamknięcia metodą kardiologii interwencyjnej powinno mieć powyżej 10 kilogramów masy ciała. Najczęściej tego typu ubytek zamyka się zapinką Amplatza (Amplatzer Septal Occluder – ASO), chociaż dostępne są również zapinki Cardioseal, Starflex, Helex. Każda z tych zapinek różni się między sobą budową i techniką samego zabiegu. Najczęściej jednak jest używana zapinka Amplatza – najpopularniejsza i z praktycznego punktu widzenia najbardziej „przyjazna” – czyli o dość łatwej technice wszczepiania. Zapinka ta jest dobrze widoczna w badaniu echokardiografii przezprzełykowej, której zastosowanie jako drugiej metody obrazującej – oprócz metody angiograficznej – jest niezbędne podczas zabiegu. Po zabiegu konieczne jest przez 6 miesięcy stosowanie kwasu acetylosalicylowego (np. Acesan, Aspiryna) w dawce 3–5 mg/kg masy ciała dziecka. Do zamykania interwencyjnego kwalifikują się ubytki z rąbkami przegrody, które umożliwiają zaczepienie zapinki.
Dwa oddalone od siebie ubytki międzyprzedsionkowe teoretycznie można zamknąć dwiema zapinkami, ale pacjentów z małą masą ciała lepiej kierować na operację kardiochirurgiczną.

Powikłania

Zamykanie ubytków w przedniej części przegrody międzyprzedsionkowej wiąże się z niebezpieczeństwem uszkodzenia węzła przedsionkowo-komorowego. Pooperacyjne zaburzenia przewodzenia należą jednak do rzadkości. Śmiertelność okołooperacyjna jest znikoma.