Zastawkowe zwężenie aorty
AS Zastawkowe

Na czym polega wada

Zastawkowe zwężenie aorty (valvar aortic stenosis) to zwężenie drogi wypływu z lewej komory na poziomie zastawki aorty.

Wada jest najczęstszą postacią zwężenia lewego ujścia tętniczego, częściej występuje u chłopców i stanowi około 5% wrodzonych wad serca.
Zastawka zazwyczaj nie ma dobrze wykształconych płatków (grube, brodawkowato zmienione) lub pomiędzy płatkami znajdują się zrosty. Pierścień zastawki jest często niedorozwinięty. U noworodków i niemowląt zwykle wadzie tej towarzyszą inne wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój lewej komory ze zwłóknieniem wsierdzia, niedorozwój aorty wstępującej, zwężenie cieśni aorty i zespół Shone’a) oraz ubytek międzykomorowy i przetrwały przewód tętniczy. U dzieci starszych wada występuje w postaci izolowanej.
Płód ze zwężeniem zastawki aortalnej rozwija się prawidłowo. W życiu płodowym dochodzi już jednak do upośledzenia funkcji komory w wyniku przerostu komory oraz rozwoju zwłóknienia wsierdzia w niedokrwionych obszarach podwsierdziowych.
Po urodzeniu krytyczne zwężenie zastawki staje się przyczyną szybko postępującej niewydolności serca z rozwojem obrzęku płuc. Jeśli w przegrodach serca duże ubytki umożliwiają przeciek lewo-prawy, objawy wady nie zawsze są tak dramatyczne, do momentu jednak, kiedy przepływ systemowy zapewnia przetrwały przewód tętniczy Botalla. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do rozwoju zespołu małego rzutu serca. Konsekwencją upośledzonego ukrwienia narządów są krwawienia wewnątrzczaszkowe, martwicze zapalenie jelit oraz niewydolność nerek.

Objawy

Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodków jest stanem zagrożenia życia. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu i zależą od innych wad towarzyszących oraz drożności przewodu tętniczego. W przypadku braku swobodnego przepływu krwi przez przegrody serca objawy niewydolności oddechowej i krążeniowej pojawiają się w pierwszych godzinach życia dziecka. W przypadku dużego przecieku lewo-prawego objawy występują nieco później i są związane z zamykaniem się przewodu tętniczego.
Łagodniejsze postaci wady przebiegają bezobjawowo we wczesnym dzieciństwie.
U starszych dzieci do najczęstszych objawów należą: ograniczenie tolerancji wysiłku fizycznego, dolegliwości wieńcowe oraz omdlenia. Wada sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Może się stać przyczyną nagłego zgonu.

Leczenie

Obecnie u noworodków i niemowląt zaleca się wykonanie przezskórnej balonowej walwuloplastyki aortalnej.



W przypadku umiarkowanego zwężenia zastawki aortalnej u dzieci (poza okresem noworodkowym i w bardzo rzadkich przypadkach okresem wczesnoniemowlęcym) wskazaniem do zabiegu jest przede wszystkim mierzony nieinwazyjnie metodą doplerowską w czasie badania echokardiograficznego gradient ciśnienia skurczowego między komorą lewą a aortą powyżej 60 mm Hg i gradient mierzony inwazyjnie, w trakcie cewnikowania serca bezpośrednio przed zabiegiem interwencyjnym, wynoszący ponad 50 mm Hg. O wykonaniu zabiegu decydują również objawy kliniczne – bóle zamostkowe, zmiany w zapisie elektrokardiograficznym, omdlenia oraz zaburzenia rytmu serca. Dzieci z obniżonym rzutem serca i z gradientem ciśnienia skurczowego przez zastawkę aortalną poniżej 50 mm Hg również mogą być kwalifikowane do walwuloplastyki, jeżeli objawy kliniczne i wyniki badań nieinwazyjnych wskazują na istotność wady. Do leczenia interwencyjnego nie kwalifikują się dzieci, u których oprócz zwężenia stwierdzono niedomykalność aortalną. U dzieci i młodzieży Walwuloplastyka zastawki aortalnej zawsze ma charakter paliatywny (tymczasowy), pozwalający na odroczenie zabiegu chirurgicznego. Ponad 50% pacjentów wymaga kolejnego zabiegu leczniczego w ciągu 10 lat. Główny problem stanowi nawracające zwężenie lub nasilająca się niedomykalność zastawki aortalnej. Zabieg wykonuje się z nakłucia tętnicy udowej. Po zabiegu nie jest wymagane podawanie leków.
Za bezpośredni dobry wynik walwuloplastyki uważa się gradient skurczowy ciśnienia między lewą komorą a aortą poniżej 20 mm Hg i niewystępowanie niedomykalnośći aortalnej. Brak efektów hemodynamicznych i klinicznych zabiegu interwencyjnego jest wskazaniem do wykonania zabiegu chirurgicznego.
Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków wymaga podania prostaglandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Ciężki stan dziecka często wymaga rozpoczęcia wentylacji wspomaganej, stosowania leków zwiększających kurczliwość serca i wyrównania zaburzeń metabolicznych.
Obecnie leczenie interwencyjne krytycznego zwężenia zastawki aortalnej u noworodka praktycznie uważa się za leczenie z wyboru. W kwalifikacji do zabiegu decydujące znaczenie ma stan ogólny noworodka oraz echokardiograficzny obraz zastawki aortalnej, komory lewej i zastawki dwudzielnej. Wartość skurczowego gradientu przez zastawkę nie ma istotnego znaczenia, ponieważ dzięki stałej podaży prostaglandyny E1 przewód tętniczy jest szeroko otwarty. Zabieg ten u noworodków, podobnie jak u dzieci starszych, ma zawsze charakter paliatywny pozwalający na odroczenie operacji chirurgicznej, a jego wynik zależy przede wszystkim od stopnia nasilenia zmian anatomicznych (budowa zastawki aortalnej, stopień wykształcenia jej płatków) oraz dysfunkcji lewej komory.
Alternatywnie wykonuje się operację kardiochirurgiczną z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego lub bez jego stosowania. Zabieg polega na przecięciu zrośniętych spoideł zastawki.
Należy podkreślić, że wada zastawki aortalnej jest praktycznie wadą pozostającą przez całe życie i najkorzystniejsze dla dziecka, w zależności oczywiście od objawów klinicznych, jest maksymalne opóźnienie operacji chirurgicznej do czasu osiągnięcia przez pacjenta masy ciała i wzrostu człowieka dorosłego. Pozwala to na przykład na chirurgiczną wymianę zastawki o średnicy odpowiadającej średnicy zastawki „dorosłej”. Wymiana zastawki u małego dziecka nie zawsze pozwala na wszczepienie zastawki o średnicy „dorosłej”, a wtedy kolejna operacja jest konieczna.
U starszych dzieci zwężenie zastawki aortalnej ze współistniejącą niedomykalnością (najczęściej po przebytej w okresie noworodkowym balonowej plastyce) wymaga wymiany zastawki na sztuczną, biologiczną lub własną zastawkę pnia płucnego, z wszczepieniem w drogę wypływu z prawej komory zastawki biologicznej – operacja Rossa.

Powikłania

Najczęstszym (40%) powikłaniem balonowej plastyki i przyczyną późniejszych ponownych operacji jest niedomykalność zastawki. Śmiertelność po tym zabiegu wynosi około 4%. Śmiertelność po operacji nacięcia zrostów między płatkami wynosi 5–10%.