Zwężenie lub niedomykalność zastawki mitralnej/dwudzielnej
MS




Na czym polega wada

Wrodzone wady zastawki mitralnej występują bardzo rzadko i zazwyczaj (75–95%) towarzyszą innym wadom serca. Manifestują się upośledzeniem funkcji zastawki: zwężeniem (mitral stenosis – MS) i(lub) niedomykalnością (mitral regurgitation – MR).

Zmiany mogą dotyczyć wszystkich elementów aparatu zastawkowego: pierścienia, płatków, strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych.

alt

Wyróżnia się zwężenia zastawki mitralnej nadzastawkowe, zastawkowe i podzastawkowe.

Nadzastawkowe zwężenie powoduje włóknista błona przyczepiająca się do pierścienia zastawki lub płatków, dzieląca lewy przedsionek na dwie jamy. Zastawkowe zwężenie powstaje w wyniku niedorozwoju pierścienia zastawki, zrośnięcia płatków lub dodatkowej tkanki zmniejszającej pole otwarcia zastawki. Konsekwencją nieprawidłowości strun ścięgnistych (krótkie, grube, zrośnięte, tworzące arkady) i mięśni brodawkowatych (brak, nieprawidłowa liczba, przerost) jest zwężenie podzastawkowe. Zastawka mitralna spadochronowata ma tylko jeden mięsień brodawkowaty, natomiast hamakowata – liczne małe mięśnie, przyczepione wysoko do ściany lewej komory.
Niedomykalność zastawki mitralnej może być spowodowana poszerzeniem pierścienia zastawki, ubytkiem lub rozszczepem płatków, jak również wadami strun ścięgnistych (brak, zbyt długie, zbyt cienkie). Rozszczep przedniego płatka prawie zawsze towarzyszy ubytkowi międzyprzedsionkowemu typu otworu pierwotnego.
Wrodzone wady zastawki mitralnej rzadko występują w postaci izolowanej i towarzyszą najczęściej takim wadom serca, jak kanał przedsionkowo-komorowy czy ubytek międzyprzedsionkowy, oraz anomaliom o typie niedorozwoju struktur lewego serca (zespół niedorozwoju lewego serca, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie cieśni aorty).
Utrudnienie przepływu krwi przez zastawkę mitralną staje się przyczyną wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym. Konsekwencją wzrostu obciążenia prawej komory jest jej powiększenie i przerost. Przewlekły zastój krwi w krążeniu płucnym stanowi podłoże rozwoju infekcji układu oddechowego.
Niedomykalność zastawki mitralnej jest również przyczyną niewydolności prawej komory, natomiast przeciążenie objętościowe powoduje dodatkowo niewydolność komory lewej.

Objawy

Wśród objawów wady zastawki mitralnej należy wymienić duszność, szybkie męczenie się przy karmieniu, częste infekcje układu oddechowego oraz niedobór masy ciała. Znacznego stopnia niedomykalność lub zwężenie zastawki ujawnia się już w niemowlęctwie w postaci zespołu małego rzutu serca i może być przyczyną stanu zagrożenia życia dziecka.
 

Leczenie

Ze względu na liczne powikłania oraz konieczność kilku ponownych operacji związanych z wszczepieniem sztucznej lub biologicznej zastawki zalecanym postępowaniem u dzieci jest plastyka zastawki, pozwalająca jak najdłużej odroczyć jej wymianę.
W zależności od postaci anatomicznej wady plastyka może polegać na korekcji pierścienia (plikacja), zeszyciu rozszczepu lub ubytku płatków, przecięciu zrośniętych spoideł, usunięciu tkanki dodatkowej, wycięciu nadzastawkowej błony, skróceniu, rozdzieleniu lub przemieszczeniu strun ścięgnistych oraz na wydłużeniu, skróceniu lub rozszczepieniu mięśni brodawkowatych. Jeżeli niemożliwa jest plastyka, zastawka mitralna musi być wymieniona na mechaniczną. U dzieci najczęściej stosuje się zastawki sztuczne dwupłatkowe, które nie upośledzają pracy lewej komory.

alt

Osoby z wszczepionymi zastawkami mechanicznymi przez całe życie muszą przyjmować leki przeciwzakrzepowe; częste są powikłania zatorowo-zakrzepowe. Zastawki hetero- lub homogenne szybko ulegają zmianom degeneracyjnym (włóknieją, wapnieją) i, podobnie jak mechaniczne, wymagają wymiany po kilku latach.

Do góry