Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej
PS

Na czym polega wada

Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej (pulmonary stenosis – PS) to utrudnienie przepływu krwi na poziomie zastawki pnia tętnicy płucnej W postaci izolowanej wada ta stanowi 6–9% wrodzonych wad serca. Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej powstaje w wyniku częściowego zrośnięcia się płatków zastawki lub wykształcenia przepony z centralnie umieszczonym otworem. Zrośnięte płatki tworzą zazwyczaj kopułę, która może przyrastać do ściany pnia tętnicy płucnej, powodując nadzastawkowe zwężenie. Płatki zastawki bywają niekiedy dysplastyczne (zniekształcone, grube, nieruchome), a pierścień zastawki niedorozwinięty. W większości przypadków zwężeniu zastawki towarzyszy wtórne zwężenie podzastawkowe, na skutek przerostu drogi wypływu z prawej komory. Jeżeli zwężeniu lub zarośnięciu pnia tętnicy płucnej towarzyszy zwężenie lub zarośnięcie zastawki trójdzielnej, a prawa komora jest niedorozwinięta, powstający zespół wad określa się mianem zespołu niedorozwoju prawego serca (hypoplastic right heart syndrome – HRHS). Zwężenie ujścia prowadzi do zwiększenia oporu dla przepływu krwi z prawej komory do pnia tętnicy płucnej. Izolowane zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej (bez współistniejących ubytków w przegrodach serca) nie powoduje zmniejszenia dopływu krwi do płuc. W celu utrzymania przepływu płucnego prawa komora zmuszona jest do wytwarzania wyższego ciśnienia.

Objawy

Leczenie

Dzięki postępom w kardiologii inwazyjnej łagodne i umiarkowane zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej nie wymaga obecnie leczenia operacyjnego. Dziecko z tą wadą zazwyczaj jest w dobrym stanie ogólnym i dopiero szczegółowe badanie lekarskie pozwala na jej rozpoznanie. W badaniu echokardiograficznym oprócz zastawkowego zwężenia pnia tętnicy płucnej nie stwierdza się innych anomalii wewnątrzsercowych, co następnie potwierdza badanie angiograficzne. U tych pacjentów wskazane jest poszerzenie zastawki; wykonuje się tzw. zabieg walwuloplastyki płucnej, najczęściej w okresie niemowlęcym, co zapobiega dużemu przerostowi mięśnia komory prawej. Zabieg wykonuje się najczęściej z nakłucia żyły udowej. Do zabiegu wykorzystuje się walwuloplastyczne cewniki balonowe, które w trakcie napełniania do określonej średnicy niejako „rozklejają” lub „rozrywają” zrośnięte płatki zastawki, tym samym poszerzając jej ujście. Efekt hemodynamiczny udanego zabiegu polega na zniesieniu lub znacznym zmniejszeniu różnicy (gradientu) skurczowego ciśnienia między komorą prawą a pniem tętnicy płucnej.

Wyniki walwuloplastyki są z reguły dobre. Niekiedy jednak po zabiegu może wystąpić dynamiczne, odruchowe zwężenie drogi odpływu komory prawej, co może maskować dobry wynik zabiegu. Zwężenie to ustępuje samoistnie lub po kilkumiesięcznym leczeniu propranololem (lek z grupy betablokerów). Wyjątek stanowią dzieci z zastawką dysplastyczną, w której płatki zastawki tętnicy płucnej nie są w pełni ukształtowane. W ich przypadku efekt walwuloplastyki nie zawsze jest zadowalający, ale u wielu pacjentów jej wykonanie pozwala odłożyć zabieg operacyjny. Powikłania są rzadkie – około 0,6% – i dotyczą zazwyczaj noworodków lub młodych niemowląt w ciężkim stanie. Zupełnie inny charakter ma ta sama wada u noworodków, u których objawy kliniczne pojawiają się w pierwszych godzinach życia. Rozpoznaje się wówczas krytyczne – na granicy zarośnięcia – zwężenie zastawki płucnej ze znacznym utrudnieniem zaopatrzenia tętnic płucnych w krew od strony komory prawej.

Często towarzyszy tej wadzie mała, przerośnięta jama komory prawej i duży przeciek prawo-lewy na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej. Tętnice płucne w znacznej mierze zaopatrywane są od strony aorty przez fizjologicznie drożny w tym okresie życia przewód tętniczy. Konieczny jest wówczas ciągły, dożylny wlew prostaglandyny E1 (Prostinu VR), leku utrzymującego otwarty przewód tętniczy. Wadę tę zalicza się do wad siniczych, przewodozależnych. Ryzyko związane z walwuloplastyką jest u takich pacjentów większe. Ponadto u około 20% noworodków może wystąpić nawrót zwężenia, co stanowi wskazanie do powtórzenia zabiegu. U pacjentów z izolowanym zwężeniem zastawki pnia tętnicy płucnej leczenie interwencyjne jest leczeniem z wyboru, co oznacza, że jest to pierwszy i najczęściej ostatni etap leczenia. Zabieg kardiochirurgiczny rozważa się w przypadku braku efektu leczenia przezskórnego, najczęściej u pacjentów z dysplastyczną zastawką tętnicy płucnej. Operację przeprowadza się najczęściej w krążeniu pozaustrojowym. Polega ona na nacięciu zrośniętych płatków zastawki – otwarta komisurotomia. W przypadku wady o większym stopniu nasilenia zniekształcone płatki należy usunąć, a niedorozwinięty pierścień zastawki naciąć i wraz ze zwężeniem drogi wypływu z komory poszerzyć łatą.