Światowy Tydzień Wiedzy o WWS | Interwencja kardiologiczna

 

 

Drodzy rodzice oddajemy w Wasze ręce opracowanie, na podstawie wykładu "Moje dziecko czeka interwencja kardiologiczna – przygotowanie rodzica i dziecka " dr n. med. Anny Mazurek - Kuli, kardiologa dziecięcego z Kliniki Kardiologii w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, wygłoszonego w ramach Akademii Serca - V Konferencji Kardiologicznej, organizowanej co roku przez Fundację Serca Dziecka.

 Interwencja kardiologiczna

Pacjenci kardiologiczni stają się coraz młodsi, gdyż już w okresie życia płodowego istnieje możliwość rozpoznania wad wrodzonych serca. Rozwój tego narządu następuje pomiędzy 15. a 44. dniem życia płodowego, a jego nieprawidłowości występują u 10 na 1 000 żywo urodzonych dzieci.

Przyczyny wrodzonych wad serca w co najmniej 90% są nieznane. Część z nich związana jest z anomaliami chromosomalnymi i anomaliami pojedynczych genów, a niespełna 2% związana jest z czynnikami środowiskowymi, spośród których największe znaczenie mają infekcje wirusowe matki we wczesnym okresie ciąży oraz szkodliwe czynniki, takie jak leki i używki.

Wczesne rozpoznanie wrodzonej wady serca umożliwia szybkie rozpoczęcie leczenia kardiologicznego

Diagnostyka prenatalna to nie tylko echokardiografia płodowa, ale także screening w kierunku zaburzeń genetycznych rozwoju narządów i układów. Należy do niego przede wszystkim badanie przesiewowe, czyli badanie przezierności fałdu karkowego.

Jeżeli w okresie 11-14 tygodnia ciąży stwierdzono zwiększoną przezierność, zaburzenia rytmu serca płodu, nieprawidłowe położenie tego narządu lub inne patologie, istnieją wskazania do wykonania pierwszej echokardiografii.

Natomiast okres 18-22 tygodnia ciąży jest najlepszym momentem, aby przeprowadzić wizualizację serca, ponieważ można w tym czasie dokładnie określić jego wady strukturalne, a co się z tym wiąże - odpowiednio wcześnie doradzić rodzicom pacjenta wybór leczenia.

Diagnostyka prenatalna pozwala na rozpoznanie wady, natychmiastowe edukowanie rodziny i przemyślane wybranie miejsca leczenia dziecka czy też zaplanowanie i przeprowadzenie interwencji wewnątrzmacicznej.

Takie możliwości dotyczą pacjentów ze stenozą aortalną, podczas której istnieje możliwość rozszerzenia balonem zastawki aortalnej. Ponadto pacjent, u którego w trakcie życia płodowego stwierdzono  wadę serca, może urodzić się ośrodku referencyjnym, gdzie może zostać nie tylko prenatalnie zdiagnozowany, ale otoczony odpowiednią opieką bezzwłocznie po narodzinach. W takim ośrodku pacjent może przejść konsultację kardiologiczną, która  umożliwi natychmiastowe leczenie.

Takich ośrodków, które umożliwiają w ramach jednej instytucji opiekę prenatalną, narodziny specjalistyczną opieką neonatologiczną, kardiologiczną i kardiochirurgiczną na najwyższym stopniu referencyjności jest w Polsce niestety niewiele, a najbardziej znanym jest Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi.

Zagrożenia wynikające z diagnostyki prenatalnej

Diagnostyka prenatalna ma także swoje ujemne strony. Przyszła mama dowiaduje się o wadzie serca płodu zwykle w połowie ciąży i już do samego jej końca lęk o zdrowie i życie nienarodzonego dziecka powoduje bardzo duże obciążenie psychiczne. W miarę możliwości ciężarna powinna zostać otoczona opieką psychologiczną.

Noworodki z bardzo ciężkimi wadami serca rodzą się zwykle z donoszonej ciąży i w bardzo dobrej kondycji, mają zwykle wysoką punktację w skali Apgar oraz prawidłową masę urodzeniową. Do tej grupy należą np. pacjenci z zespołem hipoplazji lewego serca (HLHS) - są nimi częściej chłopcy z prawidłową masą urodzeniową i wysoką punktacją wg Apgar.

WAŻNE! Brak zjawisk osłuchowych nie musi świadczyć o tym, że pacjent nie ma wad wrodzonych serca.

Szmer nad sercem to jeden z typowych, najczęstszych objawów w kardiologii dziecięcej, na który zawsze należy zwrócić szczególną uwagę. Jednak brak szmeru nie przesądza o braku wady serca, gdyż istnieją nawet złożone wady serca, w których nie stwierdzamy szmeru. To zjawisko jest to częste w przypadku dzieci z przełożeniem wielkich pni naczyniowych, HLHS, koarktacją aorty, a także dzieci z zespołem Downa.

Dzięki wspomnianej już wizualizacji serca płodu można ocenić jego strukturę i prawidłowe funkcjonowanie narządu. Oprócz diagnostyki prenatalnej koniecznym jest także badanie kardiologiczne dziecka tuż po urodzeniu. Przeprowadza je kardiolog dziecięcy i składa się na nie badanie kliniczne oraz echokardiografia, a w niektórych przypadkach np. nieprawidłowej anatomii naczyń płucnych i istnieją wskazania do cewnikowanie serca, czy angio-tomografii.

W przypadku wad nie zdiagnozowanych prenatalnie, informacje o nich przekazuje rodzicom zwykle lekarz neonatolog lub kardiolog. W przypadku braku oddziału kardiologii dziecięcej w ośrodku, w którym dziecko przychodzi na świat, pacjent jest przekazywany do ośrodka specjalistycznego.

Pierwsza rozmowa kardiologa z rodzicami musi dotyczyć rodzaju wady serca oraz sposobu i możliwości jej leczenia. Najczęściej rodzice próbują dowiedzieć się czy istnieje możliwość całkowitej korekcji wady i jakie są rokowania dotyczące jakości życia, a także ewentualnego stopnia niepełnosprawności dziecka.

Ważnym jest, aby uzyskać taką informację już na początkowym etapie leczenia, ponieważ decyzja o sposobie leczenia powinna być podjęta świadomie.

Jakie mamy możliwości leczenia noworodka z wadą serca?

Oczywiście wszystko zależy od rodzaju wady serca. Szczególną grupę wad stanowią wady przewodozależne, w których życie dziecka jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego. Początkowe leczenie dziecka z przewodozalężną wrodzoną wadą serca ma charakter farmakologiczny. Pacjentowi podaje się lek Prostin VR w ciągłym wlewie dożylnym, aż do momentu wykonania zabiegu kardiochirurgicznego. W przypadku leczenia objawów niewydolności serca podaje się leki inotropowe oraz moczopędne.

Zadaniem kardiologów w okresie przedoperacyjnym jest stabilizacja stanu pacjenta, wyrównanie zaburzeń metabolicznych, zwalczanie infekcji i doprowadzenie pacjenta w możliwie dobrym stanie do zabiegu kardiochirurgicznego, co znacznie poprawia rokowanie.

W niektórych przypadkach alternatywą dla kardiochirurgii stało się leczenie interwencyjne, np. plastyka balonowa w krytycznej stenozie aortalnej - zamiast operacji wykonuje się plastykę zwężonej zastawki aortalnej za pomocą wprowadzonego przez tętnicę cewnika balonowego.

Leczenie kardiochirurgiczne  można podzielić na

- leczenie korygujące – kiedy operacja całkowicie usuwa wadę i nie zostawia żadnych następstw. Dotyczy nielicznego odsetka pacjentów kardiologicznych, u których wada zostaje usunięta chirurgicznie i nie istnieje konieczność dalszego leczenia farmakologicznego ani ponownych interwencji chirurgicznych. Do takich wad należą np. ubytki międzyprzedsionkowe, czy międzykomorowe. 

- leczenie paliatywne – w przypadku wad, w których nie można odtworzyć prawidłowych warunków anatomicznych. Leczenie umożliwia życie pacjentowi, jednak nie przywraca prawidłowej anatomii. Zwykle jest wieloetapowe (np. w przypadkach wad z grupy serca jednokomorowego, gdzie końcowym etapem jest operacja metodą Fontana).

Operacje kardiochirurgiczne, zależnie od typu wady i rodzaju operacji,  są przeprowadzane z  użyciem krążenia pozaustrojowego lub bez zastosowania krążenia pozaustrojowego.

Nawet po prawidłowo przeprowadzonej interwencji chirurgicznej mogą pozostać zmiany resztkowe (np. pod postacią niewielkich  przecieków), może dojść do rekanalizacji ubytków, niedomykalności zastawek czy zwężenia wykonanych zespoleń.

U wszystkich operowanych pacjentów może pojawić się  wiele następstw i powikłań, między innymi: zaburzenia rytmu serca i przewodnictwa. Większość pacjentów z wrodzonymi wadami serca wymaga stałego nadzoru medycznego przez całe swoje życie.

Najtrudniejszym momentem dla rodziców dziecka z wrodzoną wadą serca, jest otrzymanie informacji, że pacjenta czeka interwencja kardiologiczna lub kardiochirurgiczna.

Pierwszym etapem jest rozmowa z lekarzem prowadzącym, drugim – rozmowa z anestezjologiem, który będzie opiekował się dzieckiem w trakcie i tuż po zabiegu. Ostatnim, dopełniającym etapem jest przekazanie informacji o stanie zdrowia dziecka lekarzowi pediatrze, który będzie opiekował się nim w późniejszym etapie. Rodzice zwykle pytają anestezjologa, czy dziecko nie będzie odczuwało bólu podczas operacji, czy będzie ją pamiętało oraz jak długo pacjent pozostanie w sali pooperacyjnej, a także kiedy będzie można go zobaczyć.

Pacjent po operacji jest w stanie sedacji i nie jest świadomy obecności najbliższych. Dziecko jest nieprzytomne i nie oddycha samodzielnie, a jego widok w sali pooperacyjnej jest zwykle zbyt drastyczny dla rodziców, dlatego warto poczekać z odwiedzinami.

Jak przygotować się do operacji dziecka?

Przygotowania do operacji dziecka powinno zacząć się możliwie jak najwcześniej. Przed zabiegiem  rodzic powinien przeprowadzić rozmowę z kardiochirurgiem, czy kardiologiem interwencyjnym, który wyjaśni na czym polega procedura i co dzięki niej można osiągnąć. Rodzice pacjenta dowiadują się także jak długo trwa zabieg i czy dziecko będzie znieczulone przez cały czas trwania operacji (warto wspomnieć, że zabiegi wykonywane u dzieci najczęściej wykonuje się podczas pełnego znieczulenia).

Dla lepszego zobrazowania sytuacji na rozmowę z kardiochirurgiem warto zabrać ze sobą broszury otrzymane  z fundacji, aby lekarz na rycinach mógł wytłumaczyć w jaki sposób będzie przebiegała operacja kardiochirurgiczna. Podczas rozmowy z lekarzem, rodziców najczęściej dotyka bardzo duży stres i zapominają, o co chcieli zapytać kardiochirurga, dlatego przed spotkaniem należy zanotować nurtujące pytania.

Na rozmowę z lekarzem należy także zabrać osobę pozostającą w mniejszym związku emocjonalnym z pacjentem, ponieważ zestresowani rodzice najczęściej nie zapamiętują wszystkich informacji, które przekazuje im kardiochirurg.

W ramach przygotowania do operacji, czy leczenia interwencyjnego stosuje się premedykację, której celem jest : 

- zniesienie lęku, niepokoju, bólu, wprowadzenie pacjenta w dobry nastój,

- wywołanie u pacjenta stanu głębokiego uspokojenia bez zniesienia odruchów obronnych i zdolności do współpracy,

- spowodowanie niepamięci,

- zahamowanie niekorzystnych odruchów,

- ułatwienie wprowadzenia do znieczulenia,

- umożliwienie zastosowania mniejszych dawek leków znieczulających,

- zmniejszenie bólu, nudności i wymiotów po operacji,

- zapobieżenie lub zmniejszenie występowania działań niepożądanych leków stosowanych do znieczulenia.

Dziecku podaje się leki, które mają zminimalizować lęk w momencie przekazania pacjenta z oddziału na blok operacyjny. 

Czasem zdarza się pominięcie procedury premedykacji, a negatywne skutki udania się pacjenta na salę operacyjną w stanie świadomym są porównywalne ze stresem pourazowym.

Czy odpowiednie przygotowanie się rodzica do operacji dziecka jest możliwe?

W chwili operacji dziecka warto mieć obok siebie osobę, która okaże rodzicowi wsparcie w trudnych chwilach. Niestety, w szpitalach wciąż brakuje odpowiedniej opieki psychologicznej dla rodzin pacjentów. Bardzo ważne jest panowanie nad emocjami w obecności pacjenta i nieokazywanie strachu.

Przerażony płaczący rodzic  negatywnie wpływa na samopoczucie i zachowanie dziecka tuż  przed operacją.
Jeśli czuje się bezsilny i nie potrafi ukryć zdenerwowania powinien poprosić bliską osobę, aby pozostała z dzieckiem do momentu opanowania silnych emocji.  Rodzic powinien także zadbać o przygotowanie dziecka do zabiegu poprzez rozmowy, a w przypadku młodszych pacjentów - zabawę. W odpowiedni do wieku sposób należy wytłumaczyć dziecku procedurę operacji, aby czuło się spokojne i bezpieczne.

Podczas pobytu w szpitalu  należy stworzyć dziecku namiastkę domu - pacjent  musi mieć przy sobie znajome przedmioty – przytulanki, książki czy zdjęcia najbliższych.

W przypadku starszych, buntujących się dzieci rodzic powinien zrobić wszystko, aby uniknąć utraty porozumienia ze swoją pociechą. Część nastolatków w tajemnicy przed lekarzami i najbliższymi przestaje brać leki, dlatego należy wykazać się wzmożoną czujnością, poświęcić dziecku czas na wspólne rozmowy, a nawet zapewnić mu opiekę psychologiczną.  

Według polskiego prawa pacjent, który ukończył 16. rok życia wraz z rodzicem jest współdecydującym o swoim zdrowiu, dlatego podczas rozmów z personelem medycznym dziecko musi mieć możliwość zadawania pytań, a także wyrażania swojego zdania.

O czym należy pamiętać przed operacją?

Przygotowując dziecko do interwencji chirurgicznej należy upewnić się, czy nie istnieją wskazania, aby zaprzestać przyjmowania leków. Przykładem są leki przeciwzakrzepowe, które odstawia się, aby wyeliminować ryzyko wystąpienia krwawienia operacyjnego.

Co najmniej dwa tygodnie przed planowanym zabiegiem należy szczególnie zadbać także o zminimalizowanie ryzyka nabycia infekcji przez dziecko - w tym okresie zaleca się ograniczenie kontaktu z osobami, które mogą być nosicielami chorób zakaźnych. Pacjent musi mieć także aktualne szczepienia, zwłaszcza przeciw żółtaczce zakaźnej, jednak warto pamiętać, żeby nie szczepić dziecka tuż przed samą interwencją chirurgiczną, ponieważ szczepienie może spowodować wzrost enzymów wątrobowych - transaminaz, który stanowi przeciwskazanie do wykonania zabiegu.

Również antybiotykoterapia może mieć negatywny wpływ na organizm pacjenta, ponieważ podobnie jak zakażenia wirusowe powoduje immunosupresję układu immunologicznego.

Operacja kardiochirurgiczna skutkuje bardzo dużymi zaburzeniami odporności, dlatego w przypadku nabycia infekcji przez dziecko, w celu uniknięcia ryzyka powikłań pooperacyjnych, należy przełożyć termin planowanego zabiegu.

Przed każdym zabiegiem kardiochirurgicznym należy także udać się z dzieckiem na wizytę stomatologiczną, aby wyleczyć wszystkie zęby. Istotne jest, aby pacjent z wadami serca systematyczne przechodził przeglądy jamy ustnej.

Infekcje i szczepienia pacjentów kardiologicznych

Szczepienia obowiązkowe muszą być przeprowadzone w określonym terminie. Jeśli nastąpi jego przesunięcie, należy ustalić indywidualny kalendarz szczepień, uwzględniając także  zalecane okresy odstępu pomiędzy przetoczeniem krwi, osocza, czy immunoglobulin, a   szczepieniem,

Dlatego niesłychanie istotne jest odnotowanie i podanie daty przetoczenia w dokumentacji pacjenta (karcie informacyjnej). Dzieci z wrodzonymi wadami serca  należą do grupy podwyższonego ryzyka.
Ze względu na osłabioną odporność, częste hospitalizacje, a także zburzenia przepływu płucnego dzieci te są szczególnie narażone są na infekcje o skomplikowanym przebiegu.

 Pacjenci kardiologiczni powinni być poddawani nie tylko szczepieniom obowiązkowym, ale także tym zalecanym, zwłaszcza przeciwko grypie pneumokokom i ospie wietrznej.

 Na rozwój infekcji pneumokokowych szczególnie narażone są dwie grupy: najmłodsze dzieci, które nie ukończyły jeszcze drugiego roku życia, a także najstarsi ludzie, przekraczający wiek 65 lat.

Bardzo istotnym jest także szczepienie przeciwko rotawirusom, które są bardzo niebezpieczne dla pacjentów z wadami serca, ponieważ infekcja przez nie wywołana prowadzi do odwodnienia i utraty elektrolitów. Na skutek tego może dojść do groźnych dla życia dziecka zaburzeń rytmu serca. Niestety szczepienie przeciwko rotawirusom osiąga bardzo wysoką cenę i dla wielu pacjentów jest nieosiągalne.

Pacjent z hemodynamicznie istotną wadą serca do 2. roku życia powinien być także poddany immunoprofilaktyce przeciwko groźnemu dla dróg oddechowych wirusowi RSV, na który szczególnie narażone są małe dzieci.

Immunoprofilaktyka przeciw wirusowi RSV jest w Polsce refundowana jedynie dla wcześniaków z dysplazją oskrzelow-płucną. Dla dzieci z wadami serca nadal nie jest refundowana i osiąga wysokie koszty., Uzyskana odporność nie jest trwała.

Istnieje także możliwość wspierania odporności w sposób niespecyficzny, taki jak immunomodulacja. Jednak immunomodulatory zawierające lizaty bakteryjne należy stosować  z dużą ostrożnością u pacjentów kardiologicznych poddanych wielokrotnej immunizacji (krążenia pozaustrojowe, przetoczenia krwi).

Opracowanie streszczenia oraz materiały audio: Radioklinika.pl

Autoryzacja oraz końcowa korekta tekstów: dr n med. Anna Mazurek-Kula

Do góry